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特發(fā)性血小板減少性紫癜的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床分型:依發(fā)病久暫分為急性和慢性兩型。病程在6個(gè)月內(nèi)稱急性,超過6個(gè)月者稱慢性,疾病恢復(fù)正常(出血消失,血小板>100×109/L)停藥2個(gè)月后復(fù)發(fā)者稱為反復(fù)型。
(1)急性型約占80%,好發(fā)于嬰幼兒,病兒在發(fā)病前1-3周有病毒感染史,特別多見于上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹之后。以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn),多為針尖樣大小的皮內(nèi)或皮下出血點(diǎn),或瘀斑和紫癜,一般不高出皮面,多不對(duì)稱,可遍及全身,但以四肢及頭面部多見??砂橛斜囚?、齒衄、尿血、便血等,嚴(yán)重者可并發(fā)顱內(nèi)出血。
(2)慢性型約占20%,以學(xué)齡前及學(xué)齡期兒童多見。多無明顯誘因,病前多無病毒感染史,約10%患者由急性型轉(zhuǎn)化而來。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn):臨床以自發(fā)性出血為主要癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查血小板計(jì)數(shù)減少<100×109/L,出血時(shí)間延長,血塊收縮不良,束臂試驗(yàn)陽性。骨髓象粒紅系統(tǒng)正常。巨核細(xì)胞多增多,成熟未釋放血小板的巨核細(xì)胞增多。血清中檢查出血小板表面抗體,主要為PAIgG,約80%以上增高,還可存在IgA、IgM抗體及補(bǔ)體。需排除其他引起血小板減少的疾病。
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