血友病臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查——口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師理論考試知識(shí)點(diǎn)復(fù)習(xí)

2020-08-26 15:01 來(lái)源：醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)

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口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試備考要趁早，知識(shí)點(diǎn)多更要求大家平時(shí)一點(diǎn)一滴進(jìn)行積累！醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯整理了“血友病臨床表現(xiàn)及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查——口腔執(zhí)業(yè)醫(yī)師理論考試知識(shí)點(diǎn)復(fù)習(xí)”，具體如下：

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B及遺傳性FⅪ缺乏癥。其中以血友病A最為常見。

臨床表現(xiàn)：

①出血：出血輕重與血友病類型及相關(guān)因子缺乏程度有關(guān)。血友病A出血較重，血友病B則較輕。血友病出血多為自發(fā)性或輕度外傷后出血不止，且具備下列特征：①生之具有，伴隨終身；②常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫；負(fù)重關(guān)節(jié)如膝、踝關(guān)節(jié)等反復(fù)出血甚為突出；重癥患者可有內(nèi)臟出血，如尿血、咯血、嘔血和黑便，偶有顱內(nèi)出血；③遲發(fā)性出血，最常見于拔牙后，當(dāng)時(shí)常無(wú)出血，而過(guò)一段時(shí)間后會(huì)出血不止。

②出血引起的壓迫癥狀及體征：由出血血腫壓迫所致，隨部位不同有不同表現(xiàn)，血腫壓迫周圍神經(jīng)可致局部疼痛、麻木及肌肉萎縮：壓迫血管可致相應(yīng)供血部位缺血性壞死或淤血、水腫；口腔底部、咽后壁、喉部及頸部出血可致呼吸困難甚至窒息。

相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查：

①篩選試驗(yàn)：凝血時(shí)間（CT）正?；蜓娱L(zhǎng)，激活部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，而凝血酶原時(shí)間（PT）正常，應(yīng)考慮血友病可能；

②確診試驗(yàn)：凝血因子Ⅷ：C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性測(cè)定。

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