精編考點(diǎn)：

31.骨髓增生異常綜合征（MDS）是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，骨髓出現(xiàn)病態(tài)造血，外周血血細(xì)胞減少。患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展為急性白血病。

32.MDS治療：輸成分血、防治感染、促進(jìn)造血（雄激素、造血生長(zhǎng)因子如EPO、粒細(xì)胞集落刺激因子G-CSF）、聯(lián)合治療、誘導(dǎo)分化劑、骨髓移植（目前唯一對(duì)MDS有肯定療效的方法）。

33.多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）克隆性異常增生的惡性腫瘤，是惡性漿細(xì)胞病中最常見(jiàn)的一種，多見(jiàn)于50～60歲的中老年人。由于骨髓瘤細(xì)胞的大量增生和由骨髓瘤細(xì)胞分泌的大量異常單克隆免疫球蛋白（稱M蛋白）而產(chǎn)生本病。

34.多發(fā)性骨髓瘤常表現(xiàn)為骨痛、貧血、腎功能不全、感染和高鈣血癥，蛋白電泳顯示M蛋白高峰，本周蛋白（+）。

35.多發(fā)性骨髓瘤多采用聯(lián)合化療，初治病例常選用MP方案（美法侖和潑尼松）、M₂方案（卡莫司汀、環(huán)磷酰胺、美法侖、潑尼松、長(zhǎng)春新堿）或VAD方案（長(zhǎng)春新堿、阿霉素、地塞米松）。有條件者行造血干細(xì)胞移植；對(duì)癥治療。

36.外周血白細(xì)胞數(shù)低于4.0×10⁹/L稱為白細(xì)胞減少癥；外周血中性粒細(xì)胞絕對(duì)數(shù)低于0.5×10⁹/L稱為粒細(xì)胞缺乏癥。

37.白細(xì)胞減少表現(xiàn)為易感染，可引起敗血癥；治療包括去除病因、促白細(xì)胞生成藥物、控制感染，粒細(xì)胞缺乏癥者還應(yīng)消毒隔離、靜脈給丙種球蛋白。

38.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：CD55和CD59陰性率增高。

39.霍奇金淋巴瘤：R-S（里-斯氏、鏡影）細(xì)胞對(duì)HL診斷有重要意義。

40.HL分為淋巴細(xì)胞為主型、結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型。其中混合細(xì)胞型最常見(jiàn)。

匯總：2023年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《血液系統(tǒng)》科目精編考點(diǎn)速記53條

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