擴(kuò)張型心肌病

1.臨床表現(xiàn)

（1）癥狀：起病緩慢。充血性心力衰竭（最主要表現(xiàn)），栓塞和猝死。

（2）體征：心臟擴(kuò)大，心力衰竭和心律失常。

2.輔助檢查

（1）胸部X線檢查：心影明顯增大，肺淤血。

（2）心電圖：心律失常，ST-T改變，QRS波低電壓，R波低和病理性Q波。

（3）超聲心動(dòng)圖：心腔大，室壁運(yùn)動(dòng)差，房室瓣返流和收縮功能下降。（最重要最常用檢查）

【經(jīng)典例題1】診斷心肌病最常用的輔助檢查是

A.心內(nèi)膜心肌活檢

B.胸部X線檢查

C.心電圖

D.超聲心動(dòng)圖

E.冠狀動(dòng)脈造影

【經(jīng)典例題2】

男性，32歲。勞累后心悸、氣促、下肢水腫6個(gè)月。查體心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心尖區(qū)聞及2/6級(jí)收縮期雜音，兩肺底有小水泡音，超聲心動(dòng)圖示左心腔增大，心電圖提示完全性左束支阻滯。該患者應(yīng)診斷為

A.二尖瓣狹窄

B.肺心病

C.心包炎

D.擴(kuò)張型心肌病

E.急性病毒性心肌炎

［參考答案］1.D；2.D

【敲黑板】

擴(kuò)心病最核心特點(diǎn)：大（全心擴(kuò)大）衰（心衰表現(xiàn)）亂（心律失常）栓（血栓）

3.治療方法

（1）治療心衰

1）早期階段：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑及β受體拮抗劑。

2）中期階段：①有水鈉潴留時(shí)應(yīng)限鹽，可適當(dāng)使用利尿劑。腎小球?yàn)V過(guò)率降低時(shí)氫氯噻嗪效果較差，可使用呋塞米；螺內(nèi)酯能阻斷醛固酮效應(yīng)，抑制心室重構(gòu)具有改善預(yù)后的作用;②血管擴(kuò)張藥，可選用ACEI或ARB，用以延緩病情進(jìn)展，改善心肌損害及心室重構(gòu);③正性肌力藥物：由于心肌損傷范圍廣泛應(yīng)謹(jǐn)慎使用洋地黃（治療劑量的1/2～2/3），地高辛有利于改善心衰、控制房顫心室率。

3）終末期心力衰竭：在上述藥物基礎(chǔ)上短期應(yīng)用多巴酚丁胺、米力農(nóng)。

【知識(shí)鏈接】

1.多巴酚丁胺　通過(guò)激動(dòng)心臟β1受體，增強(qiáng)心肌收縮力，降低血管阻力，增加心排血量。主要用于洋地黃效果不佳的心功能不全患者，血壓降低時(shí)禁用。

2.米力農(nóng)　屬磷酸二酯酶抑制劑。能通過(guò)提高心肌細(xì)胞內(nèi)cAMP含量，增加細(xì)胞內(nèi)鈣濃度，發(fā)揮正性肌力和舒張血管的雙重作用。僅用于短時(shí)間治療心衰，特別是對(duì)洋地黃、利尿劑及血管擴(kuò)張劑效果不佳者。

4）雙心室起搏治療。

（2）抗心律失常：β受體拮抗劑、胺碘酮多用于治療擴(kuò)張型心肌病患者的心律失常，埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫儀能降低合并心力衰竭的患者因室性心律失常導(dǎo)致的猝死風(fēng)險(xiǎn)。

（3）預(yù)防血栓栓塞：長(zhǎng)期使用阿司匹林或華法林。

（4）改善心肌能量代謝：輔酶Q10、曲美他嗪。

（5）心臟移植：適于經(jīng)內(nèi)外科常規(guī)治療無(wú)效的終末期心臟病患者。

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