（一）癥狀

　　三尖瓣閉鎖病人生存期長短與肺血流量有密切關(guān)系。肺血流量接近正常者，生存期最長可達8年以上；肺血流量很多者，出生后一般僅能生存3個月；肺血流少于正常者則出生后生存期居于前述兩種情況之間。Keith等報道三尖瓣閉鎖病人50%可生存到6個月，33%生存到1歲，僅10%可生存至10歲。房間隔通道小的病例，臨床上呈現(xiàn)體循環(huán)靜脈充血，頸靜脈怒張，肝腫大和周圍型水腫。由于肺循環(huán)血量少，大多數(shù)病例從新生兒期起即可呈現(xiàn)紫紺，勞累后氣急，并可采取蹲踞體位或發(fā)生缺氧性昏厥。2歲以上病人常出現(xiàn)杵狀指（趾）。肺血流量增多的病例，紫紺程度減輕，但常有氣急、呼吸快速，易發(fā)作肺部感染，常呈現(xiàn)充血性心力衰竭。

　　（二）體征

　　胸骨左緣常可聽到肺動脈瓣狹窄或室間隔缺損產(chǎn)生的收縮期吹風樣雜音，合并有動脈導(dǎo)管未閉者可聽到連續(xù)性機器樣雜音。肺血流量增多者可聽到舒張中期滾筒樣雜音。此外還可能有肝腫大、水腫、頸靜脈怒張和肺水腫等征象。

　　（三）病理解剖

　　三尖瓣閉鎖時，右心房與右心室不直接溝通，左房則通過二尖瓣與左心室相連接。右心房內(nèi)見不到三尖瓣瓣膜組織和三尖瓣瓣孔。右心房底部，原三尖瓣所在部位被肌性組織所替代者最為常見，約占76%，呈現(xiàn)薄膜狀組織者占12%，由瓣葉融合成膜狀組織者占6%，醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理融合的瓣葉心室側(cè)可能有腱索樣組織附著。另6%房室口被附著于右心室壁瓣葉組織所阻塞，Vanpragh稱之為Ebstein型。（1）肌肉型（2）膜型（3）瓣型（4）Ebstein型

　　Vanpragh將此病分三型：①肌肉型：占84%，呈現(xiàn)纖維性凹陷。顯微鏡檢查肌肉纖維向四周放射。②膜型：占8%，伴有并置心耳，顯示透明的纖維組織。③Ebstein型：占8%，房化右心室形成一盲端袋位于右心房下方。右心房房壁增厚擴大，左心房擴大，心房之間有卵圓孔未閉，房間隔缺損，有時呈單心房。右心室發(fā)育差，特別在右心室流入道部位。當肺動脈閉鎖時看不到右心室，右心室細小腔徑僅數(shù)毫米，右室腔下部可能具有未發(fā)育的乳頭肌。左右心室間可能有大小不等的心室間隔缺損，缺損大者右心室腔亦較大。有時在肺動脈瓣下方可見到狹小薄壁的右心室流出道。少數(shù)病例右心室缺失或在肺動脈下方右心室壁內(nèi)呈現(xiàn)小裂隙。極少數(shù)病例左右心室排列錯位，二尖瓣騎跨于移位的心室間隔上方，右心室承相主要的排血功能。在這種情況下，位于心臟左側(cè)的右心室發(fā)育較好而位于右側(cè)的左心室則發(fā)育不良。

　　三尖瓣閉鎖病例，左右心房血液均通過二尖瓣，因而二尖瓣比正常者大，瓣膜形態(tài)正常。但有時具有3個或4個瓣葉，并可能騎跨在心室間隔上方，有的病例二尖瓣關(guān)閉不全，左心室往往增大和肥厚。主動脈和肺總動脈的互相解剖關(guān)系可能正常（Ⅰ型）或呈右旋型錯位（Ⅱ型），極少數(shù)呈左旋性錯位（Ⅲ型）。肺動脈及肺動脈瓣可能正常，但亦可出現(xiàn)肺動脈瓣膜狹窄，閉鎖或瓣下流出道狹窄。三尖瓣閉鎖病變差異很大。Vlad根據(jù)大動脈的解剖學(xué)互相關(guān)系分為Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三型，再根據(jù)肺動脈通暢情況和心室間隔缺損的大小分為八種類型。（1）ＩA型肺動脈閉鎖（2）ＩB型肺動脈發(fā)育不全，伴小室間隔缺損（3）ＩC型肺動脈正常伴大室間隔缺損（4）ⅡA型肺動脈閉鎖（5）ⅡB型肺動脈瓣或瓣下狹窄（6）ⅡC型肺動脈擴大（7）ⅢA型肺動脈或肺動脈瓣下狹窄（8）ⅢB型主動脈瓣下狹窄

　　病理生理：三尖瓣閉鎖對血流動力學(xué)產(chǎn)生三種情況：①體循環(huán)靜脈血液回流到右心房后，必須經(jīng)過心房間隔缺

　　損或未閉卵圓孔進入左心房，如缺損小，則體循環(huán)靜脈壓升高引致肝腫大和右心功能衰竭。②體循環(huán)靜脈血液和肺靜脈氧合血液在左心房內(nèi)完全混合造成不同程度的動脈血氧飽和度降低，肺循環(huán)血流量多者可不出現(xiàn)紫紺或輕度紫紺，肺動脈出口狹窄者則出現(xiàn)重度紫紺。③右心室發(fā)育不良，心室腔很小醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理，因此左心室承擔兩側(cè)心室的排血功能，往往擴大和呈現(xiàn)左心衰竭。約20%的三尖瓣閉鎖病人由于伴有肺動脈出口狹窄，臨床上呈現(xiàn)紫紺，另一部份病例肺血流量正�；蛟龆鄤t可發(fā)生心力衰竭或肺血管阻塞性病變。大動脈右旋型錯位病例，特別是肺動脈粗大而伴有主動脈縮窄或發(fā)育不良者，則可在出生后早期死于嚴重心力衰竭。肺血管阻塞性病變加重，肺血流量逐漸減少則紫紺也逐漸加重。