胚胎期的原始動(dòng)脈干中止發(fā)育,未分隔為主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈,形成本病。
在胚胎發(fā)育的第3及第4周,在正常情況下動(dòng)脈干間隔的發(fā)育將總動(dòng)脈干分隔成升主動(dòng)脈及主肺動(dòng)脈,動(dòng)脈干間隔由圓錐部向頭端方向呈螺旋形生長,使升主動(dòng)脈位于左后方,主肺動(dòng)脈位于右前方,動(dòng)脈干間隔與圓錐部的圓錐間隔相連,醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理參與膜部室間隔的形成,關(guān)閉室間孔。如心球縱隔缺如或發(fā)育不全則形成室間隔的高位缺損,動(dòng)脈干即騎跨在室間隔缺損之上。動(dòng)脈干的半月瓣常為3瓣,可有2~6個(gè)瓣葉畸形,動(dòng)脈導(dǎo)管經(jīng)常缺如,即使存在而功能上也不重要。肺動(dòng)脈可從動(dòng)脈干根部、主干部或弓部分出,甚至肺動(dòng)脈不發(fā)育,肺循環(huán)的血液僅來自擴(kuò)大的支氣管動(dòng)脈,故永存動(dòng)脈干可有各種不同的類型,但不論何種類型,體循環(huán)、肺循環(huán)、冠狀動(dòng)脈的血液來自心室和動(dòng)脈干。
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