【病史及癥狀】

　　本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關(guān)節(jié)類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經(jīng)過緩慢，早期癥狀輕微，醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理病人一般情況良好，食欲與體重多無明顯下降，約10%的患者可無任何癥狀。對原因不明的慢性進行性梗阻性黃疸病人，尤其伴有脂肪瀉者，應詳細了解起病的誘因及病情進展情況，有否其它免疫性疾病存在，注意與繼發(fā)性膽汁性肝硬變及其他原因肝硬化出現(xiàn)黃疸進行鑒別。

　　【體驗發(fā)現(xiàn)】

　　皮膚、鞏膜黃染，可見多處抓痕和脫屑。肝、脾腫大表面尚光滑，無壓痛。

　　【輔助檢查】

　　血脂、血清膽酸，結(jié)合膽紅素，AKP及GGT等微膽管酶明顯升高，轉(zhuǎn)氮酶正�；蜉p、中度增高。血中抗線粒體抗體陽性，IgM升高，醫(yī)學教|育網(wǎng)搜集整理凝血酶原時間延長。尿膽紅素陽性，尿膽元正�；驕p少。影像學超聲波、ERCP、CT、PTC等了解有無肝內(nèi)外膽管擴張及引起肝外梗阻性黃疸的疾病。