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干燥綜合征臨床表現(xiàn)

好發(fā)人群

pSS屬全球性疾病，在我國人群的患病率用不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)為0.29%～0.77%，在老年人群中患病率為3%～4%.本病女性多見，男女比為1：9～1：20.發(fā)病年齡多在40歲～50歲，也見于兒童。

疾病癥狀

本病起病多隱匿，大多數(shù)患者很難說出明確起病時間，臨床表現(xiàn)多樣，病情輕重差異較大。多數(shù)會有局部表現(xiàn)

（1）口干燥癥：因唾液腺病變，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常見癥狀：①有70%～80%患者訴有口干，但不一定都是首癥或主訴，嚴(yán)重者因口腔黏膜、牙齒和舌發(fā)粘以致在講話時需頻頻飲水，進(jìn)固體食物時必需伴水或流食送下，有時夜間需起床飲水等。②猖獗性齲齒是本病的特征之一。約50%的患者出現(xiàn)多個難以控制發(fā)展的齲齒，表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根。③腮腺炎，50%患者表現(xiàn)有間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。大部分在10天左右可以自行消退，但有時持續(xù)性腫大。少數(shù)有頜下腺腫大，舌下腺腫大較少。有的伴有發(fā)熱。對部分有腮腺持續(xù)性腫大者應(yīng)警惕有惡性淋巴瘤的可能。④舌部表現(xiàn)為舌痛、舌面干、裂、舌乳頭萎縮而光滑。⑤口腔黏膜出現(xiàn)潰瘍或繼發(fā)感染。

（2）干燥性角結(jié)膜炎：此因淚腺分泌的粘蛋白減少而出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少等癥狀，嚴(yán)重者痛哭無淚。部分患者有眼瞼緣反復(fù)化膿性感染、結(jié)膜炎、角膜炎等。

（3）其他淺表部位：如鼻、硬腭、氣管及其分支、消化道黏膜、陰道黏膜的外分泌腺體均可受累，使其分泌較少而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。