【并發(fā)癥】

　　脾臟正常結(jié)構(gòu)遭破壞和纖維化；肝臟有不同程度的纖維化；脊椎骨、股骨呈骨質(zhì)囊性侵蝕和病理骨折；腦內(nèi)的顱神經(jīng)核、基底節(jié)、丘腦、小腦和錐體束等處的神經(jīng)元退行性變等。

　　【治療】

　　靜脈輸入從胎盤(pán)中提煉的葡萄糖腦酯酶可以改善Ⅰ型病人的臨床癥狀，現(xiàn)較通用的方法是每次靜脈輸入超過(guò)1～2小時(shí)，每2周1次（劑量因人而異，最初的劑量為每次60u/kg）。治療計(jì)劃（劑量，輸入頻率及輸入速率）還需進(jìn)一步研究，劑量比FDA提倡的每2周60u/kg醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理略少是較為合適的。 當(dāng)病人有貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少或脾大有不適癥狀可行脾切除術(shù)，貧血病人必要時(shí)輸血。