【關(guān)鍵詞】疾?。辉\斷；發(fā)作性

　　發(fā)作性疾病是指具有突發(fā)性、反復(fù)性、自限性為特征的臨床綜合征。根據(jù)發(fā)作性疾病表現(xiàn)可分為癲癇發(fā)作和非癲癇性發(fā)作。

　　1癲癇的診斷確認(rèn)癲癇的主要依據(jù)

　　1.1詳細(xì)而準(zhǔn)確的發(fā)作病史癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)元異常放電引起的暫時(shí)性皮層功能障礙。根據(jù)異常放電所波及的部位不同，臨床主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺性、或精神行為異常等發(fā)作性癥狀。然而，所有的癲癇發(fā)作均應(yīng)具有發(fā)作性和重復(fù)性這一基本特征。發(fā)作性是指癥狀的出現(xiàn)和消失均非常突然，持續(xù)時(shí)間短暫，發(fā)作結(jié)束后隨即恢復(fù)至發(fā)作前狀態(tài)；重復(fù)性是指第1次發(fā)作后，在不定的間歇期后會(huì)有第2次和更多次的相似發(fā)作。按國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）規(guī)定，通常需有2次或2次以上相似的無(wú)誘因（如發(fā)熱）發(fā)作，才可考慮癲癇的診斷。癲癇患兒就診時(shí)可無(wú)明顯異常體征，因而詳細(xì)采集其發(fā)作史十分重要。應(yīng)著重向目擊者詢問(wèn)，從先兆、發(fā)作起始，到加重發(fā)展的全過(guò)程。是局限性還是全身性發(fā)作，發(fā)作次數(shù)及持續(xù)時(shí)間，有無(wú)發(fā)熱等誘因以及與睡眠的關(guān)系等。小兒癲癇很少有始終呈局限性發(fā)作者。無(wú)論是繼發(fā)性、還是特發(fā)性、全身性發(fā)作，大多伴有不同程度的意識(shí)喪失或精神行為異常，這在非典型性發(fā)作中十分罕見。若發(fā)作后出現(xiàn)短暫Todd′s麻痹，是診斷局灶性癲癇發(fā)作的有力依據(jù)。

　　1.2獲取有助于癲癇診斷的其他臨床資料對(duì)可疑癲癇發(fā)作者，其他一些臨床資料對(duì)確立其癲癇診斷、甚至推測(cè)其病因也會(huì)有很大幫助。包括：（1）提示腦損傷可能性的個(gè)人與過(guò)去史：如分娩及圍產(chǎn)期異常，運(yùn)動(dòng)及智力發(fā)育落后以及顱腦疾病與外傷史、復(fù)雜性熱性驚厥史等；（2）癲癇、精神病及遺傳代謝疾病家族史；（3）體檢中腦部疾患的陽(yáng)性體征；（4）顱腦影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)組織結(jié)構(gòu)異常。

　　1.3腦電圖檢查腦電圖是診斷癲癇最重要的實(shí)驗(yàn)室檢查，不僅是對(duì)癲癇診斷的確認(rèn)，而且對(duì)臨床發(fā)作分型和患兒的轉(zhuǎn)歸分析均有重要價(jià)值。常規(guī)腦電圖的1次描記時(shí)間不應(yīng)少于20min.應(yīng)作清醒描記，加上睡眠描記和（年長(zhǎng)兒）過(guò)度換氣誘發(fā)。在腦電圖中出現(xiàn)棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波等特異性發(fā)放波者，對(duì)癲癇的診斷具有肯定價(jià)值。

　　2非癲癇性疾病的診斷

　　2.1抽動(dòng)障礙是一種精神、神經(jīng)和心理障礙性疾病。主要表現(xiàn)為不自主的、反復(fù)的、快速的一個(gè)部位或多部位肌肉運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和發(fā)聲抽動(dòng)，并可伴有注意力不集中、多動(dòng)、強(qiáng)迫性動(dòng)作和思維或其他異常行為表現(xiàn)。

　　2.2睡眠障礙在睡眠過(guò)程中出現(xiàn)的多種形式的異常行為和運(yùn)動(dòng)，常被誤診為癲癇發(fā)作，多導(dǎo)睡眠EEG監(jiān)測(cè)和（或）Video-EEG視頻腦電圖是診斷和鑒別診斷的重要方法。

　　2.2.1夜驚為覺醒障礙的一種表現(xiàn)，常見于2～12歲兒童，以2～7歲多見。癥狀表現(xiàn)為患兒入睡后突然驚醒，坐起、尖叫、哭喊、雙目大睜直視，神情緊張、恐懼，伴呼吸急促、心跳加快、面色蒼白、出汗，意識(shí)模糊，持續(xù)數(shù)分鐘至十余分鐘后緩解，可清醒或繼續(xù)入睡。發(fā)作期EEG示覺醒反應(yīng)，無(wú)癲癇樣放電。

　　2.2.2夢(mèng)魘可發(fā)生于任何年齡，多見于學(xué)齡前期和學(xué)齡期兒童，無(wú)性別差異?；純涸谒咧薪?jīng)歷恐懼的夢(mèng)境，引起夢(mèng)中極度的恐懼、焦慮或?yàn)l死感，大聲哭喊著醒來(lái)。醒后意識(shí)及活動(dòng)正常，發(fā)作期和發(fā)作間期EEG均無(wú)異常改變。

　　2.2.3夢(mèng)游是覺醒障礙的一種表現(xiàn)，4～8歲多見，常有家族史。癥狀醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理表現(xiàn)為患兒睡熟后突然起床，在意識(shí)不清狀態(tài)下做一些刻板、無(wú)目的的動(dòng)作，和（或）做一些比較復(fù)雜的、半目的性的活動(dòng)。在活動(dòng)中難以叫醒，而且無(wú)論是叫醒還是自己睡醒后都不能回憶發(fā)作的經(jīng)過(guò)，可伴有夜驚和遺尿。發(fā)作期EEG可示超同步化單一節(jié)律的慢波，發(fā)作間期EEG無(wú)癲癇樣波發(fā)放。

　　2.2.4夜間發(fā)作性張力障礙睡眠中出現(xiàn)四肢和軀干的粗大而無(wú)目的的動(dòng)作和強(qiáng)直性動(dòng)作，持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)十分鐘，多見于年長(zhǎng)兒，不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)疾患。發(fā)作時(shí)EEG大多正常，但也有少數(shù)在發(fā)作間期表現(xiàn)為癲癇樣異常波發(fā)放。

　　2.2.5睡眠肌陣攣表現(xiàn)為肢體或手腳不自主、無(wú)規(guī)律的抽動(dòng)，發(fā)作頻率多少不等，動(dòng)作幅度大小不等。發(fā)作期和發(fā)作間期EEG監(jiān)測(cè)均無(wú)異常放電。

　　2.2.6睡眠中周期性腿動(dòng)表現(xiàn)為大拇趾背屈、足背屈、膝彎曲等一系列刻板、反復(fù)的動(dòng)作。發(fā)作時(shí)EEG無(wú)異常放電。

　　2.2.7發(fā)作性睡病發(fā)病年齡從兒童期到50多歲，典型表現(xiàn)有四聯(lián)征：日間睡眠過(guò)多、猝倒癥、睡眠幻覺及睡眠癱瘓。發(fā)作期及發(fā)作間期EEG均無(wú)癲癇樣放電。

　　2.3運(yùn)動(dòng)誘發(fā)急性肌張力障礙患兒在安靜狀態(tài)下突然運(yùn)動(dòng)或驚跳引起癥狀，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的肌張力不全或舞蹈手足徐動(dòng)樣表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)可致跌倒。發(fā)作時(shí)神志清楚，發(fā)作期及發(fā)作間期EEG均無(wú)異常放電。

　　2.4新生兒及嬰兒期的生理性行為

　　2.4.1周期性呼吸是一種神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育未成熟的表現(xiàn)。表現(xiàn)為呼吸有醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理時(shí)很慢或完全停止，一般維持3～6s，很少超過(guò)10s.不伴有心率、血壓、面色的改變。

　　2.4.2非驚厥性呼吸暫停常發(fā)生在睡眠中，持續(xù)10～19s，伴有心動(dòng)緩慢，長(zhǎng)時(shí)間的呼吸暫停可伴有青紫，肌張力降低或陣攣，發(fā)作期EEG無(wú)異常放電。

　　2.4.3顫抖和震顫震顫是新生兒運(yùn)動(dòng)反射發(fā)育不完善的表現(xiàn)，表現(xiàn)為全身或局部的快速顫抖，一般在出生后4～6周消失。顫抖常見于嬰兒期，表現(xiàn)為頻率較低的、振幅較大的抖動(dòng)。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，無(wú)呼吸暫停和面色改變，同期EEG無(wú)癲癇性放電。

　　2.4.4良性新生兒睡眠肌陣攣肌陣攣主要表現(xiàn)在前臂和手，也可累及面部、軀干、腹部及下肢肌肉，可為雙側(cè)、局部或多部位抽動(dòng)?；純荷窠?jīng)系統(tǒng)及發(fā)作期EEG檢查均正常。

　　2.4.5嬰兒早期良性肌陣攣表現(xiàn)為反復(fù)的頸部和雙上肢抽動(dòng)，引起頭和肩部的抖動(dòng)。發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)障礙，反應(yīng)正常。發(fā)作期和發(fā)作間期EEG均無(wú)異常放電。

　　2.4.6驚跳反應(yīng)對(duì)突然出現(xiàn)的聲、光、觸覺等感覺刺激產(chǎn)生過(guò)度的驚嚇?lè)磻?yīng)，引起雙側(cè)的粗大肌陣攣樣抽動(dòng)。主要發(fā)生在新生兒和嬰兒早期，也見于早產(chǎn)兒和輕-中度腦損傷的患兒，有家族史，發(fā)作間期EEG背景波正常。

　　2.4.7屏氣發(fā)作發(fā)作前常有誘因，如生氣、恐懼、興奮、受驚嚇、疼痛及不滿意等，或需求未得到滿足而劇烈哭鬧時(shí)突然出現(xiàn)呼吸暫停的現(xiàn)象。同期EEG背景可有陣發(fā)性慢波，但無(wú)癲癇樣放電。

　　2.4.8非癲癇性強(qiáng)直發(fā)作在清醒狀態(tài)下發(fā)生，形醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理式多樣，持續(xù)時(shí)間短暫，無(wú)意識(shí)障礙?？杀徽Z(yǔ)言或姿勢(shì)所誘發(fā)，外界刺激能中斷發(fā)作，發(fā)作后立即恢復(fù)原來(lái)狀態(tài)，無(wú)發(fā)作后狀態(tài)。發(fā)作間期和發(fā)作期EEG均無(wú)異常放電。

　　2.5情感性雙腿交叉發(fā)作多見于女孩，表現(xiàn)為清醒狀態(tài)下坐在床上或凳子上時(shí)出現(xiàn)短暫的凝視，大腿內(nèi)收，雙下肢緊緊夾住，下肢和軀干節(jié)律性做摩擦動(dòng)作，伴有面色潮紅、出汗等。發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚，但對(duì)外界反應(yīng)降低，能答話。

　　2.6暈厥由各種原因引起的一過(guò)性腦血流灌注不足或能量供應(yīng)不足而導(dǎo)致的一種短暫而突發(fā)的意識(shí)喪失，主要表現(xiàn)為意識(shí)障礙及全身肌張力喪失，伴有大量冷汗和面色蒼白，嚴(yán)重時(shí)可有驚厥發(fā)作。

　　2.7偏頭痛由多種因素導(dǎo)致的顱內(nèi)外神經(jīng)-血管功能障礙的頭痛性疾病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性的臨床經(jīng)過(guò)。偏頭痛發(fā)作前多有先兆，發(fā)作期以頭痛為主。EEG檢查在發(fā)作期無(wú)癲癇樣放電，發(fā)作后可出現(xiàn)彌漫性慢波。在非癲癇性發(fā)作診斷和鑒別診斷時(shí)要詳細(xì)詢問(wèn)病史，獲知可靠的發(fā)作期癥狀。另外，必須在發(fā)作期做腦電圖檢查，有條件者應(yīng)做Video-EEG，睡眠障礙者有必要做多睡眠腦電圖。需指出，非癲癇性發(fā)作也可見于癲癇患兒。