什么是雷諾現(xiàn)象

　　雷諾現(xiàn)象作為系統(tǒng)性硬化癥最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，可見(jiàn)于90%以上的系統(tǒng)性硬化癥患者；可以發(fā)生在其他臨床表現(xiàn)出現(xiàn)之前數(shù)月或數(shù)年，也可以與皮膚癥狀同時(shí)出現(xiàn)。其典型發(fā)作表現(xiàn)為指（趾）末端發(fā)作性蒼白、青紫、潮紅的三相反應(yīng)，伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后會(huì)很快緩解，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，多為幾分鐘至十幾分鐘。初起時(shí)往往只累及一個(gè)或少數(shù)指端，以后逐漸擴(kuò)展到更多的手指或足趾；多由寒冷或情緒激動(dòng)誘發(fā)，是由于指（趾）端血管的痙攣和缺血引起；若經(jīng)常發(fā)作會(huì)導(dǎo)致局部的營(yíng)養(yǎng)改變醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理，如指（趾）尖皮膚的點(diǎn)狀壞死、萎縮、瘢痕形成，指甲可因潰瘍而出現(xiàn)凹陷性瘢痕，嚴(yán)重者可出現(xiàn)指（趾）末端指腹變平、壞疽，末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。

　　什么是CREST綜合征

　　CREST綜合征是系統(tǒng)性硬化癥的一種特殊亞型。臨床表現(xiàn)為皮膚鈣質(zhì)沉著、雷諾現(xiàn)象、食管張力減低、指趾硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張五聯(lián)征?；颊叨嗑哂衅渲械?～4個(gè)特征，少數(shù)患者五個(gè)特征全都具備。其標(biāo)志性抗體為抗著絲點(diǎn)抗體（ACA），此抗體的突出特點(diǎn)是在細(xì)胞分裂間期定位著絲點(diǎn)及其相關(guān)蛋白與染色體的主縊痕區(qū)上，有明確的靶部位，大多數(shù)CREST綜合征患者該抗體顯示為陽(yáng)性。