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直播時(shí)間:已結(jié)束
主講老師:賈老師
直播介紹:相關(guān)專業(yè)知識(shí)心血管系統(tǒng)內(nèi)容復(fù)習(xí)方向、考點(diǎn)講解及得分技巧
1.分型
一般可分為3種類型:
?。?)典型慢粒,即ph1陽性,abl/bcr重組基因陽性的慢粒,占90%以上;在ph1陰性患者中又有5%左右bcr重組基因陽性,稱Ph1陰性,abl/bcr陽性慢粒,其臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)及預(yù)后與Ph1陽性、abl/bcr陽性慢粒相似,同屬于典型慢粒。
?。?)不典型慢粒,又稱Ph1陰性、abl/bcr陰性的慢粒,占所有慢粒的5%左右。患者一般年齡較大(中位年齡>65歲),脾臟輕度腫大,白細(xì)胞數(shù)增高較少,分類中單核細(xì)胞較多,貧血多見,血小板數(shù)多減少,治療效果差,預(yù)后不良。由于患者在臨床表現(xiàn)、血象、病態(tài)造血及預(yù)后上更接近于MDS4型,即慢性粒單細(xì)胞白血病,目前傾向于將此類Ph1陰性、abl/bcr陰性的慢粒歸入慢性粒單細(xì)胞白血病。
?。?)幼兒型慢粒,發(fā)生于4歲以下幼兒或嬰兒的慢粒,臨床上極少見,約占兒童白血病的2%.患兒常有顏面濕疹樣皮疹,巨大紅斑丘疹或黃色瘤,易患中耳炎、化膿性淋巴結(jié)炎和反復(fù)呼吸道感染。淋巴結(jié)腫大明顯而脾腫大相對(duì)較輕,出血癥狀出現(xiàn)較早。白細(xì)胞計(jì)數(shù)中度增高而單核細(xì)胞常增多,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理HbF卻異常增高至40%~50%,Ph1染色體陰性。對(duì)白消安療效較差。中數(shù)生存期<2年。
2.分期
根據(jù)我國1989年第二屆全國白血病學(xué)術(shù)會(huì)議上制定的分期標(biāo)準(zhǔn)如下:
?。?)慢性期:①臨床表現(xiàn):無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀;②血象:白細(xì)胞數(shù)增高,主要為中性中、晚幼粒和桿狀核,原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸及(或)嗜堿粒細(xì)胞增多,可有少量有核紅細(xì)胞;③骨髓象:增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中性中、晚幼及桿狀核粒細(xì)胞增多,原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%;④細(xì)胞遺傳學(xué)有Ph1染色體;⑤粒巨噬細(xì)胞集落形成(CFU-GM)集落或集簇較正常明顯增加。
(2)加速期(或稱增殖期):具備下列中2項(xiàng)者可考慮本期:①不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛;②脾進(jìn)行性腫大:③非藥物引起的血小板進(jìn)行性減少或增高;④外周血和(或)骨髓中原始細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)>10%;⑤外周血嗜堿粒細(xì)胞>20%;⑥骨髓中有顯著膠原纖維增生;⑦出現(xiàn)Ph1染色體以外的其他染色體異常;⑧對(duì)傳統(tǒng)的抗慢粒藥物無效;⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇/集落比值增高。有20%~25%的患者無明顯加速期階段而直接進(jìn)入急變期。加速期可持續(xù)0.5~1.5年,最后進(jìn)入急變期。
?。?)急變期:具備下列之一者可診斷為本期:①原始粒細(xì)胞(Ⅰ+Ⅱ型)或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞或原單加幼單在外周血或骨髓中>20%;②外周血中原始+早幼粒>30%;③骨髓中原始+早幼粒>50%;④有髓外原始細(xì)胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長或不生長。
有部分患者就診時(shí)血和骨髓的原始及早幼粒細(xì)胞比例較高(>20%),但對(duì)傳統(tǒng)的羥基脲或馬利蘭治療反應(yīng)好,此時(shí)不能診斷為加速期或急變期。而部分患者出現(xiàn)髓外幼稚細(xì)胞浸潤應(yīng)診為急變期。慢粒急變通常為急粒變或急粒單變,約10%患者可急紅變,偶見巨核細(xì)胞變、早幼粒變或嗜堿粒變,1/3患者可急淋變醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理,有些病例可呈粒淋雙表型變。一旦急變后,往往在3~6個(gè)月內(nèi)死于各種并發(fā)癥。
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