神經(jīng)鞘瘤最常見,約占椎管內(nèi)良性腫瘤的一半。其起源于神經(jīng)根鞘膜,大部分位于髓外硬脊膜下間隙,少數(shù)位于硬脊膜外或跨居硬脊膜內(nèi)外。因髓內(nèi)無神經(jīng)鞘膜組織,故髓內(nèi)神經(jīng)鞘瘤罕見。神經(jīng)鞘瘤在椎管各節(jié)段均有發(fā)生,以胸段最常見。大部分起源脊神經(jīng)后根,受累神經(jīng)呈幼錘狀,一般單發(fā),如系多發(fā),可能是全身性神經(jīng)纖維瘤病的一部分,有惡變可能。腫瘤呈實(shí)刷性,質(zhì)地軟,包膜薄,瘤體體積懸殊大,小者如米粒,大者呈臘腸狀,可長達(dá)十余厘米。
本病發(fā)展緩慢,呈急性發(fā)病者多有瘤內(nèi)囊變或出血。60%以上病人以明顯的神經(jīng)根疼痛為首發(fā)癥狀;還可出現(xiàn)從遠(yuǎn)端開始的肢體運(yùn)動(dòng)障礙;腫瘤水平附近有皮膚過敏區(qū)和括約肌功能障礙。
脊柱X線平片可見椎弓破壞,椎弓根間距離加寬,椎間孔擴(kuò)大。CT可顯示瘤內(nèi)鈣化影;增強(qiáng)掃描瘤體強(qiáng)化。MRI顯示腫瘤呈長T.、長T:信號,T,加權(quán)像腫瘤呈低信號,Tz加權(quán)像腫瘤呈高信號,瘤體與脊髓分界清楚(圖30-2,A)。
一旦確診均應(yīng)手術(shù)治療,效果較好。腫瘤較大或位于脊髓腹側(cè)時(shí),先作瘤內(nèi)分塊切除,待瘤體縮小后再全部切除腫瘤。腫瘤起源的神經(jīng)根多與瘤體粘連緊密,可將其與腫瘤一并切除,切除兩至三根脊神經(jīng)后根不會(huì)造成明顯的功能障礙。其它位于腫瘤表面的神經(jīng)需小心分離保留,凇其頸膨大和腰膨大部位的神經(jīng)根,不宜過多切斷,以免造成上肢和下肢的功能障礙。向椎間孔|生長的腫瘤應(yīng)牽拉游離后切除。