周期性麻痹（periodi cparalysis）是以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)作大都伴有血清鉀含量的改變。根據(jù)發(fā)作時(shí)血清鉀的水平可分三種類(lèi)型：低鉀型、高鉀型和正常血鉀型。國(guó)內(nèi)以低鉀型周期性麻痹最常見(jiàn)，下面將重點(diǎn)介紹。

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　?。?）發(fā)病年齡：多在青少年發(fā)病，男多于女。

　?。?）起病形式：發(fā)作性疾病，通常在夜間或晨起發(fā)作，一般持續(xù)6～48小時(shí)，偶可達(dá)1周。

　?。?）癥狀、體征：發(fā)作時(shí)四肢肌肉無(wú)力呈弛緩性癱，雙側(cè)基本對(duì)稱(chēng)，近端較重，呼吸肌及顱神經(jīng)所支配肌群和括約肌一般不受累。發(fā)作時(shí)腱反射減低或消失與肌無(wú)力程度是一致的。嚴(yán)重病例也可出現(xiàn)呼吸麻痹、心律失常甚至造成死亡。發(fā)作間期一切正常。

　　（4）誘因：感染、創(chuàng)傷、過(guò)度勞累、受涼、過(guò)度飽餐等。

　　2.輔助檢查

　　（1）血清鉀測(cè)定：＜3.5mmol/L。

　?。?）心電圖：呈低鉀性改變，可出現(xiàn)U波、P-R問(wèn)期、Q-T間期延長(zhǎng)和S-T段下降。

　?。?）肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定

　　1）發(fā)作間期：感覺(jué)傳導(dǎo)速度和運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常。

　　2）發(fā)作期：感覺(jué)傳導(dǎo)速度正常，cAMP波幅降低，而且與無(wú)力程度一致；肌電圖可見(jiàn)動(dòng)作電位的波幅隨癱瘓的加重逐漸降低，甚至消失，隨肌力的恢復(fù)而達(dá)到正常。

　?。?）誘發(fā)試驗(yàn)：1小時(shí)內(nèi)靜滴葡萄糖100g，皮下注射胰島素20U，1小時(shí)內(nèi)可出現(xiàn)癥狀、體征。

　　【鑒別診斷】

　　1.各種原因繼發(fā)的低鉀性麻痹：如甲亢是最常見(jiàn)的，故均應(yīng)查甲功。其次是原發(fā)性醛固酮增多癥、長(zhǎng)期腹瀉、應(yīng)用利尿劑或激素等都可導(dǎo)致血清鉀下降，追問(wèn)病史和進(jìn)行相關(guān)檢查有助明確診斷。

　　2.格林-巴利綜合征：表現(xiàn)四肢近端肌力減退，伴四肢末梢型感覺(jué)障礙，腦脊液蛋白-細(xì)胞分離，血清鉀正常。肌電圖檢查有助于鑒別。

　　3.癔病性癱瘓：患者起病常有精神刺激因素，臨床癥狀表現(xiàn)多樣，暗示治療有效，血清鉀正常。

　　4.肌紅蛋白尿：也可表現(xiàn)為發(fā)作性的急性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，在幾天內(nèi)恢復(fù)，但伴有明顯的全身肌肉酸痛，尿呈特殊的棕紅色。

　　【治療】

　　1.低鉀型周期性麻痹

　?。?）避免各種誘因：如過(guò)度勞累、過(guò)度飽餐、寒冷及精神刺激。

　　（2）10％氯化鉀口服，首次30～50ml，如1～2小時(shí)后無(wú)好轉(zhuǎn)可繼續(xù)口服，每日不超過(guò)100ml，癥狀恢復(fù)后30ml/天，持續(xù)數(shù)周。

　?。?）一般不采用靜脈補(bǔ)鉀，病情嚴(yán)重者可用10％氯化鉀15ml加至生理鹽水或林格氏液500ml中靜滴，1小時(shí)不超過(guò)1g，以免影響心臟功能。禁用葡萄糖。

　?。?）預(yù)防：避免誘因，亦可口服乙酰唑胺250mg，2次/d或安體舒通20mg，3次/d，減少發(fā)作次數(shù)。

　　2.高鉀型周期性麻痹

　　較少見(jiàn)，發(fā)病多在10歲左右，男女相同。過(guò)度勞累、受涼、飲酒、鉀鹽攝入過(guò)多、劇烈運(yùn)動(dòng)常可誘發(fā)。大多白天發(fā)作，持續(xù)時(shí)間較短，程度較輕。為四肢弛緩性癱瘓，與低鉀型相同。但嚴(yán)重病例可累及頸肌和眼外肌。發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短，約30～60分鐘左右。發(fā)作間期一切正常。發(fā)作時(shí)血清鉀高于正常水平，心電圖呈高血鉀性改變。一般無(wú)需治療，嚴(yán)重者可給予10％葡萄糖酸鈣10～20ml靜推或10％葡萄糖加胰島素10～20U緩慢靜滴，也可應(yīng)用速尿排鉀。

　　3.正常血鉀型周期性麻痹

　　較少見(jiàn)，多10歲以前發(fā)病。常在夜間或清晨醒來(lái)發(fā)現(xiàn)四肢或部分肌群無(wú)力，可有球部肌肉和呼吸受累。發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，一般在10天以上，可達(dá)3周。發(fā)作時(shí)可有輕度感覺(jué)障礙，患者通常極度嗜鹽，限制食鹽或補(bǔ)鉀可誘發(fā)，發(fā)作時(shí)血鉀水平正常。發(fā)作時(shí)生理鹽水靜滴，有助于肢體無(wú)力的恢復(fù)。