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先天性白內(nèi)障類型

2010-06-04 13:50 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  先天性白內(nèi)障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內(nèi)障,又可分為核性、皮質姓及膜性白內(nèi)障。由于混濁的部位、形態(tài)和程度不同,因此視力障礙不同。比較常見的白內(nèi)障有以下幾種類型。

  1.全白內(nèi)障(totalcataract)晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發(fā)展,在1歲內(nèi)全部混濁。這是因為晶體纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁,有時囊膜增厚,鈣化或皮質濃縮甚至脫位。視力障礙明顯,多為雙側性,以常染色體顯性遺傳最多見,在一個家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳。少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。

  2.膜性白內(nèi)障(membranecataract)當先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時,其皮質逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障。當皮質腫脹或玻璃體動脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質的吸收,即表現(xiàn)為先天性無晶體。臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點,表面不規(guī)則,有時在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障。單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴重。少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。

  3.核性白內(nèi)障(nuclearcataract)本病比較常見,約占先天性白內(nèi)障的1/4.胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區(qū),因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。

  4.中央粉塵狀白內(nèi)障(centralpuiverulentcataract)在胚胎期的前3月因胚胎核受損所致,胎兒核不受影響。臨床表現(xiàn)為胚胎核的2個Y字縫之間有塵埃狀或顆粒狀混濁,故又稱為板層粉塵狀白內(nèi)障。如果胎兒核也受損害,在臨床即表現(xiàn)為核性白內(nèi)障或板層白內(nèi)障。在裂隙燈下可見混濁區(qū)內(nèi)有許多細小白點,混濁的范圍約為1~2.5mm.多為雙眼對稱,靜止不變,對視力的影響不大。

  5.繞核性白內(nèi)障(perinuclearcataract)此種類型的白內(nèi)障很常見,占先天性白內(nèi)障40%.因為混濁位于核周圍的層間,故又稱為板層白內(nèi)障(1amellarcataract)。通常靜止不發(fā)展,雙側性。臨床表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核混濁,這些混濁是由許多細小白點組成,皮質和胚胎核透明。在混濁區(qū)的外周,有“V”字形混濁騎跨在混濁帶的前后,稱為“騎子”。由于核中央透明(彩圖5),視力影響不十分嚴重。本病的發(fā)生是由于晶體在胚胎某一時期的代謝障礙而出現(xiàn)了一層混濁。同時也可伴有周身其它系統(tǒng)疾病。常染色體顯性遺傳最多,在文獻上曾有報告在一家系垂直傳代多達11代,在542人中有132人為繞核性白內(nèi)障患者。

  6.前軸胚胎白內(nèi)障(anterioraxilembryoniccataract)此種類型白內(nèi)障也是一種較常見的先天性白內(nèi)障,約占25%.在前Y字縫之后有許多白堊碎片樣或白色結晶樣混濁。這些混濁是胚胎期前4個月形成,由于混濁局限,對視力無很大影響,因此一般不需要治療。

  7.前極白內(nèi)障(anteriorpolarcataract)本病的特點是在晶體前囊膜中央的局限混濁,混濁的范圍不等,有不超過0.1mm的小白點混濁;亦可很大,并占滿瞳孔區(qū),多為圓形,可伸入晶體皮質內(nèi)或是突出到前房內(nèi),甚至突出的前極部分觸及到角膜,稱為角錐白內(nèi)障(pyramidalcataract)。在角膜中央有相對應的白色局限性混濁。部分有虹膜殘膜(圖6)。前極白內(nèi)障的晶體核透明,表明胚胎后期的囊膜受到損害,囊膜異常反應而形成一個白色團塊,用針可將混濁的團塊拔掉,保持晶體囊膜的完整性。雙側患病,靜止不發(fā)展,視力無明顯影響,可不治療。

  8.后極性白內(nèi)障(posteriorpo1arcataract)本病特點為晶體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性混濁,邊緣不齊,形態(tài)不一,呈盤狀、核狀或花萼狀。常伴有永存玻璃體動脈,混濁的中央部分即是玻璃體動脈的終止區(qū)。少數(shù)病變?yōu)檫M行性,多數(shù)靜止不變。很少有嚴重視力減退。在青少年時期,后極部的混濁向皮質區(qū)發(fā)展,形成放射狀混濁,對視力,有一定影響。

  9.縫狀白內(nèi)障(suturalcataract)本病的臨床表現(xiàn)是沿著胎兒核的Y字縫出現(xiàn)異常的鈣質沉著,是3個放射狀白線,因此又稱為三叉狀白內(nèi)障(tri-radiatecatarct)。由線狀、結節(jié)狀或分支樣的混濁點構成Y字縫的白內(nèi)障,綠白色或藍色,邊緣不整齊。一般是局限性,不發(fā)展。對視力影響不大,一般不需要治療。常有家族史,有連續(xù)傳代的家系報道:為常染色體顯性遺傳。可合并冠狀白內(nèi)障或天藍色白內(nèi)障。

  10.珊瑚狀白內(nèi)障(coralliformcataract)珊瑚狀白內(nèi)障較少見。在晶體的中央?yún)^(qū)有圓形成長方形的灰色或白色混濁,向外放射到囊膜,形如一簇向前生長的珊瑚(圖7),中央的核亦混濁,對視力有一定的影響,一般靜止不發(fā)展,多有家族史,為常染色體顯性的隱性遺傳。

  11.點狀白內(nèi)障(punctatecataract)日體皮質或核有白色、藍綠色或淡褐色的點狀混濁,發(fā)生在出生后或青少年時期?;鞚犰o止不發(fā)展,一般視力無影響,或只在輕度視力減退。有時可合并其它類型。

  12.盤狀白內(nèi)障(disciformcataract)本病由Nettleship等人在Coppock家庭中發(fā)現(xiàn)數(shù)名先天性白內(nèi)障,故又名Coppock白內(nèi)障,其特點是在核與后極之間有邊界清楚的盤狀混濁,清亮的皮質將混濁區(qū)與后極分開。因混濁的范圍小不影響視力。晶體的混濁發(fā)生在胚胎期的第4月,可能與晶體的局部代謝異常有關。

  13.圓盤狀白內(nèi)障(disc-shapedcataract)圓盤狀白內(nèi)障比較少見。瞳孔區(qū)晶體有濃密的混濁,中央鈣化,并且變薄,呈扁盤狀,故名圓盤狀白內(nèi)障(彩圖9)。由于晶體無核,中央部變得更薄,橫切時如亞鈴狀。有明顯的遺傳傾向。

 

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