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血友病替代療法

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是治療血友病的有效方法,目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當(dāng)FⅧ:C水平達(dá)正常人的3%~5%時(shí),患者一般不會(huì)有自發(fā)性出血,外傷或手術(shù)時(shí)才出血;但重型患者,出血頻繁,需替代治療。

(1)輸血漿 為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過(guò)多易致血容量過(guò)大,其應(yīng)用受到限制。

(2)冷沉淀物 冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U,可使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優(yōu)點(diǎn)。室溫下放置1h,活性喪失50%,冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。

(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑 為凍干制品,每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當(dāng)于1ml正常人新鮮血漿內(nèi)平均的活性。每瓶?jī)?nèi)含200U,每千克體重注入1U的因子Ⅷ,可使體內(nèi)Ⅷ因子的活性升高2%,但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%~1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環(huán)中的半衰期短,必須每12h補(bǔ)充1次,以維持較高因子水平,控制出血。

(4)凝血酶原復(fù)合物(PPSB) 每瓶200U,相當(dāng)于200ml血漿中含有因子Ⅸ,適用于血友病B。

(5)重組FⅧ的替代治療 優(yōu)點(diǎn)是不受病毒污染,藥代動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似,從1987年始,已試用于臨床,與血漿FⅧ作用相同,亦無(wú)明顯的毒副作用。

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