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【臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師核心考點(diǎn)】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛

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急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛,又稱吉蘭巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的多發(fā)性神經(jīng)病,其病變特點(diǎn)為周圍神經(jīng)廣泛的節(jié)段性脫髓鞘。目前病因尚未完全明確,可能與空腸彎曲菌、巨細(xì)胞病毒感染等有關(guān),屬于遲發(fā)型過敏性自身免疫疾病。(內(nèi)容來源:臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《核心考點(diǎn)隨身聽》

臨床表現(xiàn)主要包括:

1.運(yùn)動(dòng)障礙:四肢對(duì)稱性無力、弛緩性癱瘓、腱反射減弱或消失。

2.感覺障礙:肢體遠(yuǎn)端感覺異常,表現(xiàn)為手套、襪筒型感覺減退,有時(shí)伴有腓腸肌壓痛。

3.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離:蛋白質(zhì)含量增高,細(xì)胞數(shù)正常,起病后2周較為明顯。

4.腦神經(jīng)損害:成年人常見雙側(cè)面神經(jīng)麻痹,兒童則可能出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹。

5.自主神經(jīng)功能障礙:表現(xiàn)為汗多、皮膚潮紅、手足腫脹、心動(dòng)過速、血壓改變等。

6.肌電圖檢查:運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度早期正常后逐漸減慢,動(dòng)作電位幅度下降,隨著病情好轉(zhuǎn)逐漸恢復(fù)正常。

診斷主要依據(jù)為四肢對(duì)稱性無力、手套襪套感、腦脊液蛋白-細(xì)胞分離,病前1-3周有感染史。鑒別診斷時(shí)需注意與急性脊髓灰質(zhì)炎等疾病進(jìn)行區(qū)分。

治療原則包括對(duì)癥、支持療法和針對(duì)病因治療。首選治療方法為血漿交換,較輕者每周做2次,中至重度者每周可考慮4次。禁忌癥包括嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全、凝血功能障礙等。此外,靜脈注射免疫球蛋白連用5天也是常用治療方法。

對(duì)于呼吸肌麻痹是最嚴(yán)重的并發(fā)癥,需保持呼吸道通暢,定時(shí)翻身拍背,并在必要時(shí)使用呼吸器。氣管插管和氣管切開是必要的措施,特別是在出現(xiàn)缺氧癥狀、肺活量降低或動(dòng)脈血氧分壓低于正常值時(shí)。

綜上所述,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)痛是一種自身免疫性疾病,臨床表現(xiàn)多樣,治療應(yīng)及時(shí)、全面,以提高患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。

【單選題】急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要表現(xiàn)為

A.弛緩性癱瘓,手套-襪子型感覺障礙

B.遲緩性癱瘓,節(jié)段型感覺障礙

C.遲緩性癱瘓,偏身感覺障礙

D.痙攣性癱瘓,手套-襪子型感覺障礙

E.痙攣性癱瘓,節(jié)段型感覺障礙

正確答案:A

答案解析:

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病的主要表現(xiàn)為弛緩性癱瘓,肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套-襪子型感覺障礙。

上述規(guī)定即體現(xiàn)了該內(nèi)容。

 臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《核心考點(diǎn)隨身聽》

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