【提問(wèn)】外陰貝赫切特(BehCet)病是什么?。?/p>

【回答】學(xué)員manbufanchen，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

外陰貝赫切特(BehCet)病 是指并發(fā)外陰的赫切特(BehCet)病。

白塞病亦稱(chēng)貝赫切特病(Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一種不明原因，好發(fā)于男性青壯年、以口腔潰瘍、外陰潰瘍眼炎及皮膚損害為臨床特征的，累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解交替過(guò)程部分患者遺有視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者的預(yù)后良好最早由Bluthe(1908)提出以后由Behcét(1937)詳細(xì)描述了本病的特征，并稱(chēng)之為“口、眼、生殖器三聯(lián)征”，提出本病是一個(gè)獨(dú)立疾病Knapp(1941)用Behcét健康搜索的名字命名本病，稱(chēng)白塞病。

本病根據(jù)其內(nèi)臟的系統(tǒng)損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等血管型指有大、中型動(dòng)脈、靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周?chē)窠?jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理。

【追問(wèn)】外陰貝赫切特(BehCet)病的臨床表現(xiàn)是？

【回答】學(xué)員coco8999，您好！您的問(wèn)題答復(fù)如下：

臨床表現(xiàn)

1 癥狀

1.1 一般癥狀：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感乏力不適，有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發(fā)病有急性和慢性?xún)尚?，急性少?jiàn)，但癥狀較顯著，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見(jiàn)。

1.2 口腔潰瘍：在急性期，復(fù)發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作至少3次，潰瘍此起彼伏。本癥狀見(jiàn)于98%以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的最基本而必須的癥狀。

1.3 生殖器潰瘍：男性多見(jiàn)于陰囊和陰莖和龜頭，癥狀輕；女性主要見(jiàn)于大、小陰唇，其次為陰道，在也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門(mén)周?chē)弁窗Y狀比較明顯。約80%的患者有此癥狀。

1.4 皮膚損害：皮膚病變呈結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。其中以結(jié)節(jié)性紅斑最為常見(jiàn)且具有特異性。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見(jiàn)于面、頷部，有的軀干、四肢亦有。

1.5 眼部損害：初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復(fù)發(fā)作可以造成嚴(yán)重的視力障礙甚至失明。

1.6 關(guān)節(jié)痛：30%～50%的患者可出現(xiàn)單個(gè)關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫、甚至活動(dòng)受限，其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見(jiàn)。大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過(guò)性的關(guān)節(jié)痛，可反復(fù)發(fā)作并自限。

1.7 消化道癥狀：許多發(fā)作期患者可出現(xiàn)消化道的癥狀，最常見(jiàn)的是腹痛，為隱痛或陣發(fā)性絞痛，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。

1.8 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：患者多發(fā)病急驟，根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周?chē)窠?jīng)受損等類(lèi)型。

1.9 肺部病變：并發(fā)肺部病變者較少見(jiàn)，肺的小動(dòng)脈炎可引起小動(dòng)脈瘤或局部血管的栓塞，出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短及肺栓塞等癥狀。

1.10 泌尿系統(tǒng)癥狀：主要表現(xiàn)為血尿（鏡下或肉眼）、蛋白尿，但并不嚴(yán)重，多為一過(guò)性，沒(méi)有影響到腎功能。

1.11 附睪炎：可以累及雙側(cè)或單側(cè)，表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛。

2 體征

2.1 口腔和生殖器潰瘍：在頰黏膜、舌緣、唇、軟腭以及生殖器等處可見(jiàn)到紅色小結(jié)，繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～l4天后自行消退，不留疤痕。亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有疤痕者。

2.2 皮膚損害：皮膚病變呈結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)性紅斑多見(jiàn)于下肢的小腿部位，對(duì)稱(chēng)性，每個(gè)至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤(rùn)性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少有破潰。另一種皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎多見(jiàn)于面、頷部，這種皮疹和痤瘡樣皮疹很難與正常人青春期或服用糖皮質(zhì)激素后出現(xiàn)的痤瘡鑒別，故易被忽視。

2.3 心血管病變：大、中血管病變包括體內(nèi)任何部位的大、中動(dòng)脈炎和大、中靜脈炎，在下肢可以見(jiàn)到栓塞性淺靜脈炎，急性期在靜脈部位可出現(xiàn)條狀紅腫、壓痛癥狀，急性期后可以觸及索條狀靜脈。心臟受累不多，可出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、二尖瓣狹窄和關(guān)閉不全；另外，也有合并房室傳導(dǎo)阻滯、心包積液，體格檢查中可以有相應(yīng)的體征。

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