Ⅰ型腎小管性酸中毒的臨床表現(xiàn)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點，醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜集整理了相關內(nèi)容，希望對廣大復習備考的考生有所幫助。

家庭性者以成人女性比較多見，嬰兒型為短暫，好轉后很少復發(fā)。本征臨床表現(xiàn)：

一、代謝性酸中毒

可有厭食、惡心、嘔吐、心悸、氣短、乏力等癥狀，嬰兒型則生長發(fā)育遲緩醫(yī)學教`育網(wǎng)搜集整理。

二、電解質(zhì)紊亂

①遠端腎小管泌H＋能力障礙，尿NH4＋及可滴定酸排出減少，尿PH值不能降至6.0以下，尿鉀、鈉、鈣排出增多，患者常有煩渴、多尿、及失水等癥狀。

②尿鈉排泄增加，血鈉降低，為增加鈉的回吸收，醛固酮分泌增多，加劇鉀從尿中排出，易發(fā)生低鈉，低鉀血癥，患者常出現(xiàn)肌無力及軟癱現(xiàn)象，嚴重時常影響呼吸及導致心律失常。

③尿鈣增多，常致血鈣降低，可引發(fā)甲狀旁腺機能亢進，促進對骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中堿性礦鹽被吸收，加重骨質(zhì)脫鈣，常表現(xiàn)為纖維性骨炎，骨質(zhì)疏松，甚至出現(xiàn)病理性骨折。尿鈣排泄增多，腎小管泌H＋功能低下，腎內(nèi)易有鈣結石形成，若引起梗阻，將加劇腎小管酸中毒的程度。