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多囊腎分類/特點

2014-01-06 17:16 醫(yī)學教育網
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多囊腎分類特點:

1.圍產期型

圍產期時已有嚴重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產期死亡。

2.新生兒型

累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1個月出現癥狀,于幾個月時死于腎功能衰竭。醫(yī)|學教育網搜集整理

3.嬰兒型

嬰兒型表現為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖。出生后3~6月出現癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。

4.少年型

少年型在13~19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。

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