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特發(fā)性肺纖維化有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

  臨床表現(xiàn)

  約15%的IPF病例呈急性經(jīng)過,常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn),進行性呼吸困難加重,多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型),雖稱慢性,平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來,確切關(guān)系尚不了解。

  主要癥狀有:①呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重,呼吸淺速,可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸,但大多沒有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰早期無咳嗽,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理以后可有干咳或少量粘液痰。易有繼發(fā)感染,出現(xiàn)粘液膿性痰或膿痰,偶見血痰。③全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等,一般比較少見。急性型可有發(fā)熱。

  常見體征:①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性。④杵狀指、趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。

  診斷

 ?。ㄒ唬┰\斷技術(shù)

  1、影像學(xué)檢查

 ?。?)常規(guī)X線胸片  攝片技術(shù)須注意穿透條件適當(dāng),應(yīng)用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X線上不能顯示異常;隨病變進展,X線表現(xiàn)出云霧狀、隱約可見微小點狀的彌漫性陰影,猶如磨玻璃。進一步進展則見纖維化愈趨明顯,從纖細的網(wǎng)織狀到粗大網(wǎng)織狀,或呈網(wǎng)織結(jié)節(jié)狀。晚期更有大小不等的囊狀改變,即蜂窩肺。肺容積縮小,膈肌上抬,葉間裂移位。

 ?。?)CT對比分辨率  優(yōu)于X線,應(yīng)用高分辨CT(HRCT)可以進一步提高空間分辨率,對于IPF的診斷,特別是早期肺泡炎與纖維化鑒別以及蜂窩肺的發(fā)現(xiàn)極有幫助。

 ?。?)核素IPF  常有肺泡毛細血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短,有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病,對于IPF并無特異性。

  2、肺功能檢查  IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理特別是運動試驗在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態(tài)觀察,對病情估價很有幫助,用于考核療效可能也是有用的。同樣,IPF的肺功能異常沒有特異性,無鑒別診斷價值。

  3、支氣管肺泡灌洗  回收液細胞總數(shù)增高,而中性粒細胞比例增加是IPF比較典型的改變,對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。

  4、肺活檢  IPF早、中期的組織學(xué)改變有一定特點,而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者,因此肺活檢對于本病確診和活動性評價十分有意義。首選應(yīng)用纖支鏡作TBLB,但標(biāo)本小,醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理診斷有時尚有困難。必要時宜剖胸活檢。

 ?。ǘ┰\斷的建立  根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和上述檢查,IPF診斷能夠成立。核心問題是排除其它間質(zhì)性肺病包括原因已明或不明者。“特發(fā)性”或“隱原性”均用以表示原因不明,但不是所有原因不明和表現(xiàn)有肺纖維化的疾病都是IPF,如結(jié)節(jié)病。IPF是一個特定的疾病整體,雖然有可能它并不是一個均質(zhì)單一的疾病。所以肺活檢對IPF的診斷是必要的。但在不能接(耐)受創(chuàng)傷性檢查者,只要有證據(jù)排除其它間質(zhì)性肺病,建立IPF臨床診斷亦是能夠接受的。

 ?。ㄈ┗顒有耘袛?nbsp; 目前雖有很多研究,但是尚無確定指征。除肺活檢組織學(xué)評價外,據(jù)認(rèn)為67Ga掃描、肺上皮通透性測定、支氣管肺泡灌洗液細胞數(shù)特別是淋巴細胞數(shù)以及介質(zhì)測定對估計病變活動性有重要參考價值。雖然臨床表現(xiàn)、X線和CT征象、肺功能變化與活動性并不完全平行,但病程長短、纖維化程度及有無蜂窩肺、肺功能損害輕重等對估計活動性仍是有幫助的。

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