特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥是病因未明。推測與幾方面有關(guān)，肺上皮細(xì)胞發(fā)育異常，存在肺間質(zhì)毛細(xì)血管的機械性不穩(wěn)定而反復(fù)出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內(nèi)嗜酸細(xì)胞浸潤，及肥大細(xì)胞，漿細(xì)胞增多，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發(fā)類風(fēng)濕，多關(guān)節(jié)炎、心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征。

　　其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸入有毒物質(zhì)等（如有機農(nóng)藥）。

　　肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細(xì)血管擴張，肺泡和間質(zhì)內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞，后期可有彌漫性間質(zhì)纖維化。醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理電鏡提示有廣泛毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。