脫屑性間質(zhì)性肺炎病因不明，是異物性反應還是自身免疫現(xiàn)象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結(jié)締組織病。亦有人認為與肺泡性蛋白質(zhì)沉積癥有關(guān)。還有人報道繼發(fā)于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無任何明顯誘因。有報道發(fā)生于炎癥性腸病用Sulfesalazine治療的小兒。醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理脫屑性間質(zhì)性肺炎屬間質(zhì)性肺炎。主要組織學特點如下：

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　?、诜闻輧?nèi)蓄積有巨噬細胞，并有PAS染色陽性、抗淀粉酶的細胞漿顆粒游離于肺泡腔；

　　③肺間質(zhì)有淋巴細胞、單核細胞、漿細胞及嗜酸細胞浸潤；

　?、芊闻荼谟捎谒[、充血及細胞浸潤而顯著增厚。

　　在Ⅱ型肺細胞及脫落細胞內(nèi)有嗜酸性核內(nèi)包涵體是由于退行性變引起，乃由髓磷質(zhì)組成。并無肺泡壁壞死及無透明膜形成。偶見巨噬細胞融合形成多核細胞，因此與巨細胞十分相似，故有人認為本病是巨細胞間質(zhì)性肺炎之初期，本癥纖維化不著明，但有觀察本癥數(shù)年后可演變?yōu)閺浡苑卫w維化，甚至演變成肺心病者。