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脫屑性間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn)及診斷

  本病可分原發(fā)性與繼發(fā)性二類。原發(fā)者發(fā)病較急,繼發(fā)者續(xù)發(fā)于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化,發(fā)病多隱襲,但也可突然起病。主要表現(xiàn)為呼吸加快、進(jìn)行性呼吸困難、心率增速、紫紺、干咳、體重減輕、無(wú)力和食欲減退。發(fā)熱多不超過(guò)38℃。嚴(yán)重者發(fā)生心力衰竭,可于吃奶后突然死亡。查體有時(shí)可見(jiàn)杵狀指、趾,肺部體征不明顯,有時(shí)兩下肺可聽(tīng)到細(xì)濕羅音。X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網(wǎng)狀、片狀陰影,可有邊緣不清之模糊三角形陰影,從肺門(mén)沿心緣向肺底及周緣放散。有時(shí)可見(jiàn)氣腫大泡、氣胸及胸腔積液等合并癥。遠(yuǎn)期可并發(fā)肺心病。末梢血嗜酸細(xì)胞可見(jiàn)增高。 X線表現(xiàn),兩肺有對(duì)稱性磨玻璃模糊陰影,在肺底部最顯著。亦有呈三角形模糊陰影,從肺門(mén)向兩側(cè)肺底伸展,有時(shí)并發(fā)自發(fā)性氣胸或胸水。

  病肺肉眼觀呈灰黃色、堅(jiān)實(shí)、無(wú)氣。鏡檢,最顯著的特征是肺泡腔內(nèi)有大量脫屑顆粒狀細(xì)胞,大小不等,直徑7~8μm;有些細(xì)胞呈紡錘狀,多核。胞內(nèi)可含極少的空泡。無(wú)碳末。胞漿含多量PAS染色陽(yáng)性、醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理抗淀粉酶顆粒。常有不含鐵的色素顆粒。脂類染色陽(yáng)性。電子顯微鏡檢查,脫屑細(xì)胞多數(shù)為巨噬細(xì)胞,肺泡上皮細(xì)胞及脫屑細(xì)胞見(jiàn)核分裂。肺泡上皮細(xì)胞增生或肥大。無(wú)透明膜形成。有不等量的間質(zhì)纖維化及網(wǎng)蛋白纖維形成。有時(shí)顯示粘液瘤的性質(zhì)。間質(zhì)肌纖維增生,肺臟變僵硬。常見(jiàn)肺小葉間隔、肺泡隔及胸膜水腫及纖維化。肺泡閉塞不常見(jiàn)。在病變嚴(yán)重的肺區(qū),常有閉塞性肺動(dòng)脈內(nèi)膜炎。有局灶淋巴細(xì)胞聚集,其中有生發(fā)中心。

  從臨床癥狀、X線表現(xiàn)只能作出擬診。經(jīng)支氣管鏡或開(kāi)胸作肺活檢,可以確定診斷。Ashen等(1984)所提出的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①肺泡內(nèi)可見(jiàn)含PAS染色陽(yáng)性顆粒的巨噬細(xì)胞大量聚集;②肺泡內(nèi)Ⅱ型上皮細(xì)胞腫脹及增生;③間質(zhì)內(nèi)有淋巴細(xì)胞、醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理漿細(xì)胞和嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn),并有輕度間質(zhì)纖維化。

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