【臨床表現(xiàn)】
慢性腎上腺皮質功能減退癥的臨床表現(xiàn)是由于皮質醇及醛固酮缺乏所致。
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為早期主要癥狀,乏力程度與病情輕重呈正比。嚴重時可達到無力翻身或伸手取物。也可見嚴重的肌肉痙攣,特別是腿部。這些肌肉病變可能與神經-肌肉終板處鈉和鉀平衡失調有關。
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由于皮質醇缺乏引起胃腸道功能紊亂如食欲不振、惡心嘔吐、腹脹腹瀉,脂肪儲存減少及肌肉消耗等因素可導致體重減輕,進行性較大幅度減輕預示腎上腺皮質危象可能。
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由于皮質醇缺乏以后對垂體ACTH、黑素細胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反饋抑制作用減弱,使這些激素分泌增多,且ACTH及LPH又分別包含α與β-MSH結構,故皮膚、粘膜處色素沉著,摩擦處、掌紋、乳暈、疤痕等處尤為明顯。色素沉著是鑒別原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退的主要依據之一醫(yī)|學教育網搜集整理,色素突然加深可能預示病情惡化。
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由于對兒茶酚胺的升壓反應減弱,導致血壓降低,以直立性低血壓最為常見。X線示心影縮小,心電圖示低電壓,P-R與Q-T間期延長。患者常有頭暈、眼花、直立性昏厥。
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患者對內、外源性胰島素的敏感性增高,在饑餓、胃腸道功能紊亂、感染等情況下容易發(fā)生低血糖。
(六)神經系統(tǒng)癥狀
如淡漠、嗜睡甚至精神障礙。
(七)對感染、外傷等各種應激的抵抗力降低,易誘發(fā)腎上腺危象。對麻醉劑、安眠鎮(zhèn)靜劑及降血糖藥物等均極為敏感,少量即可引起昏迷。
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男女患者都可有性功能減退,女性腎上腺源雄激素對維持性毛及性欲有關,因此女性腋毛、陰毛稀少或脫落,月經失調或閉經,性欲減退。如系自身免疫性病因,還可能有卵巢、醫(yī)|學教育網搜集整理睪丸功能過早衰竭。
【診斷】
測定下丘腦-垂體-腎上腺軸心完整性可以通過替可克肽5~250μg靜脈給予。30分鐘后,血漿皮質醇應該>20μg/dl(>552nmol/L),垂體腫塊或垂體萎縮有力提示繼發(fā)性腎上腺皮質功能不足。