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不動(dòng)纖毛綜合征的臨床表現(xiàn)

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  發(fā)病早,往往在新生兒或嬰兒早期發(fā)病,出現(xiàn)氣道阻塞,呼吸困難。由于纖毛結(jié)構(gòu)缺陷及清除功能障礙,可反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染,慢性支氣管炎或間質(zhì)性肺炎,導(dǎo)致肺不張及支氣管擴(kuò)張。表現(xiàn)為咳嗽、咳膿痰、咯血、呼吸困難等癥狀。由于慢性鼻炎、鼻竇炎,引起鼻竇內(nèi)黏液或膿性分泌物潴留,鼻孔流膿。尚可有鼻息肉、額竇異?;蚱渌歉]發(fā)育不全等。中耳和耳咽管纖毛異常,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理可致慢性復(fù)發(fā)性中耳炎、鼓膜穿孔、耳流膿。精子尾失去擺動(dòng)能力可致不育癥。胚胎纖毛細(xì)胞的纖毛結(jié)構(gòu)異常,可致內(nèi)臟部分或完全轉(zhuǎn)位。

  根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和黏膜活檢可以確診。

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