溶血是指紅細胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血超過造血代償時出現的貧血即溶血性貧血(hemolytic anemia)。溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(骨髓有正常造血6～8倍的代償能力)可以不出現貧血，稱為溶血性疾病。

　　一、診斷依據

　?。ㄒ唬┡R床上有急性或慢性溶血性貧血的臨床表現，實驗室檢查有貧血、紅細胞破壞增多、骨髓代償性增生及紅細胞有缺陷或壽命縮短的證據，此時可以肯定溶血性貧血的診斷。如能確定血管內或血管外溶血，將有利于進一步的疾病診斷。溶血性貧血疾病診斷的一般步驟如下：

　　1.詳細詢問病史：如有肯定的物理、機械、化學、感染和輸血因素，紅細胞外部因素所致的溶血性貧血較易明確。如有家族貧血史，則提示遺傳性貧血。

　　2.抗人球蛋白試驗：陽性者，考慮溫抗體型自身免疫性溶血性貧血，并進一步確定原因。陰性者，要考慮：①Coombs試驗陰性的溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；②有血管內溶血表現者應考慮陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能；③外周血涂片發(fā)現大量異形紅細胞，則患者很可能為遺傳性球形細胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血等；如外周血涂片無異形紅細胞，則患者可能為異常血紅蛋白病、紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等。

　?。ǘ╄b別診斷：下列各情況易與溶血性疾病相混淆：①失血性、缺鐵性或巨幼細胞貧血的恢復早期：可有貧血及網織紅細胞增多；②家族性非溶血性黃疸：患者有非膽紅素尿性黃疸而無貧血；③骨髓轉移瘤：有幼粒-幼紅細胞性貧血、成熟紅細胞畸形、輕度網織紅細胞增多。以上情況雖然部分臨床表現類似溶血性貧血，但本質不是溶血，故容易鑒別。無效性紅細胞生成時兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸，是一種特殊的溶血，應予注意。