男女均可發(fā)生,男:女為3:2,半數(shù)以上發(fā)病年齡為30~50歲,多數(shù)病人有發(fā)熱,體重減輕,乏力及關(guān)節(jié)痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及腎臟病變?nèi)?lián)癥狀。病初常有持久性鼻炎或鼻竇炎的上呼吸道癥狀表現(xiàn),如鼻溢,流膿涕、鼻衄甚或不排出壞死組織,在鼻甲和鼻中隔表面可見(jiàn)粗糙不平顆粒狀物并附有結(jié)痂,嚴(yán)重者鼻中隔穿孔,鼻骨破壞形成鞍鼻,少數(shù)病例表現(xiàn)為急性喉道梗阻,下呼吸道癥狀表現(xiàn)不一,如咳嗽,小量咯血,常繼發(fā)細(xì)菌感染。嚴(yán)重者可發(fā)生大量肺泡性出血,出現(xiàn)呼吸困難甚至呼吸衰竭。
腎臟損害幾乎見(jiàn)于所有病例,一般在發(fā)病后半年內(nèi)出現(xiàn)蛋白尿、紅白細(xì)胞及管型尿、病情惡化時(shí)多伴有高血壓,可導(dǎo)致腎功能衰竭。若無(wú)腎病時(shí)不能排除本病。
皮膚粘膜損害約見(jiàn)于60%病例,表現(xiàn)為紫癜、出血性皰疹、結(jié)節(jié),浸潤(rùn)性斑塊和潰瘍等。1/4病例損害出現(xiàn)于疾病的早期,表現(xiàn)為壞死性丘疹和水泡,常對(duì)稱(chēng)分布于四肢和臀部,壞疽性膿皮病損害有時(shí)可作為早期表現(xiàn)。
眼部損害約占20%~60%病例,可能由肉芽腫及血管炎所致,包括角膜結(jié)膜炎,角膜鞏膜潰瘍,肉芽腫性鞏膜色素層炎,視神經(jīng)血管炎、視網(wǎng)膜小動(dòng)脈炎、眼球前突等。
耳部損害約占1/4的病例,可因肉芽腫引起的中耳腔、鼓竇破壞。鼻部潰瘍、咽鼓管閉塞引起滲出性或化膿性中耳炎,聽(tīng)力減退,眩暈等表現(xiàn)。
神經(jīng)系統(tǒng)病變約占1/5左右。神經(jīng)系統(tǒng)血管炎是產(chǎn)生癥狀的主要原因,表現(xiàn)多神經(jīng)炎,運(yùn)動(dòng)感覺(jué)神經(jīng)障礙等。也可由鼻或鼻竇肉芽腫侵犯鄰近神經(jīng)組織造成上瞼下垂,眼肌麻痹:累及垂體后葉引起尿崩癥等。
心血管系統(tǒng)受累約15%左右,表現(xiàn)為心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出現(xiàn)高血壓,心力衰竭。
消化系統(tǒng)受累者,表現(xiàn)為口腔,腸道粘膜發(fā)生大小、深淺不一的潰瘍,出現(xiàn)腹痛,腹瀉、便血等,偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的報(bào)道。本病常呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后較差。早期以上呼吸道癥狀開(kāi)始,繼累及全身各系統(tǒng),能腎臟最常見(jiàn),多在半年內(nèi)發(fā)一,一旦出現(xiàn)腎功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出現(xiàn)腎功能損害前,及早采取積極治療,是延緩病程的關(guān)鍵。少數(shù)患者可唯一累及肺或皮膚,胃腸道,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理缺少腎小球腎炎及上呼吸道病變,屬局限型韋格內(nèi)肉芽腫。病情良性,與典型韋格內(nèi)肉芽腫關(guān)系不清。