大體上看，腎臟體積增大，表面滿布大小不等的囊腫。從切片上看見(jiàn)，則可觀察到囊腫是散布于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)的，罕見(jiàn)有鈣化。囊腫液常呈琥珀色，但也可是血性的。在顯微鏡下，囊腫內(nèi)壁由單層細(xì)胞組成，腎實(shí)質(zhì)則顯示腎小管周?chē)欣w維變性并可找到繼發(fā)性感染的證據(jù)。腎血管球表現(xiàn)為數(shù)量減少醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理，其中有些呈玻璃樣變性。在成人，腎小動(dòng)脈表現(xiàn)為顯著增厚。