多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征、主動(dòng)脈弓綜合征、無脈癥或Takayasu`s病。東方國家發(fā)病率較高，多見于青年女性。

　　一、病因

　　本病的病因尚不明確，近年來認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物沉著有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)與男之比約1：8.

　　二、病理

　　病理變化主要為慢性、進(jìn)行性、閉塞性炎癥?；静∽?yōu)閺浡岳w維組織增生伴有圓形細(xì)胞浸潤，而以增生性病變?yōu)橹?。常累及?dòng)脈全層，內(nèi)膜和外膜顯著增厚，中層彈力纖維變性和纖維化，管腔有不同程度的狹窄，常合并血栓形成。動(dòng)脈壁中層破壞嚴(yán)重者可形成局限性動(dòng)脈瘤和狹窄后擴(kuò)張。病變主要累及主動(dòng)脈的大－中分支，分支開口處常最嚴(yán)重。好發(fā)部位依次為鎖骨下動(dòng)脈（90％）；頸動(dòng)脈（45％）；椎動(dòng)脈（25％）和腎動(dòng)脈（20％）。常為多發(fā)性，約84％患者病變侵犯2支以上動(dòng)脈。