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多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)和分型

2009-07-16 17:06 醫(yī)學教育網
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  多發(fā)性大動脈炎的臨床表現(xiàn)可分為兩個階段:初始的活動期和后期的血管閉塞期。

  1.活動期:約3/4的患者于青少年時發(fā)病。起病大多緩慢,有全身性癥狀如發(fā)熱、心悸、全身不適、食欲不振、體重下降、夜間盜汗、關節(jié)酸痛和疲乏等。病變動脈處可有局限性疼痛和壓痛?;顒悠诎Y狀可自行消退,經過長期不等的隱匿期后出現(xiàn)大動脈及分支閉塞的癥狀和體征。

  2.血管閉塞期:狹窄病變血管處可有血管雜音和震顫遠端的動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出。臨床上根據血管受累部位可分為四型:

  (1)頭壁動脈型:約占23~24.5%,病變主要累及主動脈弓及頭壁血管。頸動脈和椎動脈狹窄堵塞時,可以有不同程度的腦缺血,表現(xiàn)為頭昏、頭痛、眩暈、視覺障礙等,嚴重者可有暈厥。頸動脈搏動減弱或消失,可聽得血管雜音,少數伴有震顫。眼底視網膜等貧血。當鎖骨下動脈受累時,可出現(xiàn)患肢無力、麻木和冷感,活動后間歇性肢體疼痛?;紓葮飫用}搏動減弱或消失,血壓降低或測不出,即所謂無脈癥。

 ?。?)胸腹主動脈型:約占17%,病變主要位于胸腹主動脈及其分支,特別是腎動脈。由于下肢缺血,可出現(xiàn)乏力、麻木、冷感和間歇性跛行等癥狀。下肢的脈搏減弱或消失,血壓降低,上肢血壓可升高。有的患者還可有腸缺血性絞痛、腸功能紊亂等。合并腎動脈狹窄者,高血壓是主要表現(xiàn)。體檢于腹部和腎區(qū)可聽到血管雜音。

  (3)腎動脈型:約占22%,病變累及腎動脈開口或其近端的腹主動脈段,呈現(xiàn)腎性高血壓,在下腹部和腎區(qū)可聞收縮期雜音。腹主動脈受累者下肢血壓可降低。

  (4)廣泛(混合)型:約占38~41.5%,具有上述三型的特征,病變呈多發(fā)性,多數病情較重。其中腎動脈受累較常見,故常有明顯高血壓。其它癥狀和體征則視受累的血管的而異。

  上述四型均可合并肺動脈受累,晚期可出現(xiàn)肺動脈高壓。此外冠狀動脈開口處和近端亦可累及,可發(fā)生心絞痛,甚或心肌梗塞。

  根據病變部位,具有另一種分型:

 ?。?)I型:病變位于主動脈弓及其分支。發(fā)生在頸動脈口閉塞可引起頭暈、視覺障礙、昏厥、偏癱;頸部可聞血管雜音,頸動脈搏動消失,眼底見視網膜貧血。如鎖骨下動脈閉塞可出現(xiàn)患肢麻木、無力、發(fā)涼,活動后肢痛;橈動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不到,鎖骨下動脈部位可聞及血管雜音。如累及椎動脈,可有發(fā)作性眩暈。

 ?。?)II型:病變累及腹主動脈及其分支。病變累及腹主動脈,可有腸道功能紊亂或腸梗塞。如累及髂總動脈,可有下肢麻木發(fā)涼、無力、間歇性跛行及下肢動脈壓下降,脈搏減弱或消失,髂動脈部位可聞血管雜音。如累及腎動脈,則可致腎性高血壓,腎區(qū)或臍周聞及血管雜音。

  (3)III型:病變范圍包括I型和II型??赏瑫r有上述兩型的臨床表現(xiàn)。

 ?。?)IV型:累及肺動脈,可有氣急、心悸,肺動脈瓣區(qū)收縮期雜音及肺動脈高壓征。

  近年發(fā)現(xiàn)病變可累及冠狀動脈開口而致心絞痛或心肌梗塞。

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