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Klippel-Trenaunay綜合征臨床表現(xiàn)

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  本病的癥狀及體征主要表現(xiàn)在四肢,其中尤以下肢多見(jiàn),部分病變累及臀部、腰部、下腹部和肩部,病變一般僅累及一條肢體。本病是先天疾患,故發(fā)病時(shí)間較早。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  1、淺靜脈曲張:絕大多數(shù)患者均有明顯的淺靜脈迂曲、擴(kuò)張,主要發(fā)生在肢體外側(cè)。同時(shí)有相當(dāng)一部分病人伴有深靜脈的發(fā)育異常即深靜脈瓣膜缺如,甚至深靜脈缺如,部分曲張嚴(yán)重的淺靜脈呈瘤樣改變。嚴(yán)重的病例可出現(xiàn)患肢浮腫、色素沉著及潰瘍。

  2、多發(fā)性的皮膚血管痣或血管瘤:多數(shù)病人患肢皮膚有成片的地圖形血管痣,呈粉紅色或紫紅色,故稱(chēng)之為葡萄酒色斑,一般略突出于體表,壓之退色。血管瘤多表現(xiàn)為海綿狀血管瘤。

  3、肢體過(guò)度生長(zhǎng):表現(xiàn)為軟組織和骨骼肥大,肢體增粗、增長(zhǎng),且有相當(dāng)一部分病人患肢的皮溫高于健側(cè)。

  4、動(dòng)-靜脈瘺:部分病人同時(shí)伴有患肢的動(dòng)-靜脈瘺,此類(lèi)病人的患肢皮溫增高,可聞及血管雜音,觸及震顫,大多數(shù)患肢較對(duì)側(cè)明顯增長(zhǎng)。極個(gè)別病例因動(dòng)-靜脈瘺嚴(yán)重及病變部位距軀干較近,可引起肢體遠(yuǎn)端的缺血改變。

  此外,部分病人可同時(shí)伴有血栓性淺靜脈炎、皮膚濕疹、蜂窩織炎及淋巴回流障礙等臨床表現(xiàn)。

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