左心發(fā)育不良-外科手術指導：

左心發(fā)育不良是一種少見而復雜的先天性心血管畸形醫(yī)學教育網(wǎng)|搜集整理。發(fā)病率約為1～27/10萬，占先天性心血管畸形的1.4%左右。這類畸形的共同點為左心循環(huán)在某部有狹窄或閉鎖，而使左房、肺靜脈及肺動脈擴張和壓力增高，于是右室的血流增加，必須伴有動脈導管才能生存。1952年Lev將左半心發(fā)育不良及右半心肥大的先天性心血管畸形稱為左室通道發(fā)育不良綜合征。1958年Noonan和Nadas對左半心通道梗阻和發(fā)育不良的心臟血管畸形稱為左心發(fā)育不良綜合征。本癥與遺傳有關，有家族史，同胞之間的復現(xiàn)率為0.5%，雙胎可同時發(fā)病。也有認為此為單個基因突變致畸。發(fā)病機理不明，可能是在胎兒期動脈導管管徑特大，大量血液通過未閉的動脈導管進入降主動脈或由于房間隔和卵圓孔關閉過早，因此進入左半心及主動脈弓的血流減少而形成左心發(fā)育不良。