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臨床表現(xiàn)-不動纖毛綜合征

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由于呼吸道纖毛上皮的活動障礙,黏液纖毛運輸功能下降,分泌物不能排出醫(yī)學(xué)教`育網(wǎng)搜集整理,引起反復(fù)長期的慢性感染,這就形成了支氣管擴(kuò)張和副鼻竇炎的病理基礎(chǔ)。纖毛廣泛存在于呼吸道、中耳、輸卵管、精子鞭毛,以及腦、脊髓室膜等組織器官中,Kartagener綜合征可同時伴有肺炎、傳導(dǎo)性耳聾、宮外孕、不孕不育及腦積水等。本病首次發(fā)病年齡常在兒童期,但易被誤診。反復(fù)咳嗽、咳痰、咯血、鼻塞、流涕、頭昏、頭痛等,少數(shù)因不孕而就診。

多在15歲前發(fā)病,自幼開始反復(fù)咳嗽,咳膿痰帶血絲或咯血,并有發(fā)熱、呼吸困難、發(fā)紺等,肺部聞及濕啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻竇炎或鼻息肉,偶有眼結(jié)膜黑變病。全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位,并可伴其他畸形,如心房間隔缺損、心室間隔缺損、腦積水、唇裂、聾啞等。

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