臨床表現(xiàn)：嬰兒出生后數(shù)周內(nèi)由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動(dòng)過(guò)速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時(shí)伴紅細(xì)胞增多和杵狀指（趾）。體格檢查：患者全身情況較弱，體重不增，心率增快，心臟擴(kuò)大，肝臟腫大，在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聞及單一的第2心音，胸骨左緣第3、4肋間有響亮、粗糙的收縮期雜音和震顫。伴有瓣膜關(guān)閉不全者側(cè)心尖區(qū)有舒張?jiān)缙诨蛑衅陔s音，動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不全常有水沖脈。胸片示心影增大，肺血管紋理增多，以心室增大為主，升主動(dòng)脈明顯增寬，搏動(dòng)強(qiáng)烈而不見肺動(dòng)脈，約25%例為右位主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈起源部位較正常高，若見動(dòng)脈分支影高達(dá)主動(dòng)脈弓水平時(shí)，則有診斷價(jià)值。心電圖檢查：肺血增多時(shí)為左、右心室肥大、肺血管阻力增高，肺血少時(shí)為右心室肥大。超聲心動(dòng)圖：見動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，常見左心房，左心室大，動(dòng)脈干瓣膜可增厚。心導(dǎo)管檢查：右心室壓力增高，左、右心室收縮壓相近，肺動(dòng)脈與動(dòng)脈干壓力亦相近。心導(dǎo)管可從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈弓頭臂分支。心血管造影見單一動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上，僅有一組半月瓣。冠狀動(dòng)脈及肺動(dòng)脈均起源于動(dòng)脈干。

　　血流動(dòng)力學(xué)：永存動(dòng)脈干病例，來(lái)自左、右心室的血液全部進(jìn)入動(dòng)脈干。靜脈血液和左心室噴射的來(lái)自肺循環(huán)的氧合血和右心室噴射的來(lái)自體循環(huán)的血液混同進(jìn)入動(dòng)脈干，因此而產(chǎn)生的血氧飽和度降低的程度取決于肺循環(huán)血流量的多少肺血流量多臨床上紫紺不明顯或程度輕，醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理但心臟負(fù)荷加重伴有動(dòng)脈干瓣膜關(guān)閉不合者易造成心力衰竭，左心房壓力升高可發(fā)生肺水腫、肺血流量少側(cè)紫紺明顯，引致肺血流量減少。最常見原因是肺血管床承受體循環(huán)高壓的大量血流逐漸產(chǎn)生肺小血管阻塞性病變，致肺循環(huán)阻力升高，血流量減少，肺動(dòng)脈狹窄亦可造成肺血流量減少但較為少見。

　　根據(jù)肺動(dòng)脈起源部位的不同，永存動(dòng)脈干有數(shù)種分型方法。目前臨床上常用的是按Collect和Edwards法分為四型。

　�。尚蛣�(dòng)脈干部分分隔，肺動(dòng)脈主干起源于動(dòng)脈干的近端，居左側(cè)與右側(cè)的升主動(dòng)脈處于同一平面，接受兩側(cè)心室的血液。此型常見，約占48%

　　Ⅱ型左、右肺動(dòng)脈共同開口或相互靠近，起源于動(dòng)脈干中部的后壁，約占29%

　�、笮妥蟆⒂曳蝿�(dòng)脈分別起源于動(dòng)脈干的兩側(cè)，約占11%

　�、粜头蝿�(dòng)脈起源于胸段降主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈缺失，肺動(dòng)脈血供來(lái)自支氣管動(dòng)脈，約占12%

　　VanPraagh根據(jù)主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔形成的程度和肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈弓的解剖形態(tài)將共同動(dòng)脈干分為四類：

　　A1型約占50%動(dòng)脈干間隔部分形成，但在干瓣上方有巨大缺損。短的肺動(dòng)脈主干起自動(dòng)脈干的左背側(cè)并分為左右兩支肺動(dòng)脈，動(dòng)脈干自成為升主動(dòng)脈，約7%例在肺動(dòng)脈主干的起點(diǎn)有狹窄。

　　A1-A2過(guò)渡型約占9%在心血管造影和手術(shù)中均不能區(qū)別。

　　A2型約占21%主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔和肺總動(dòng)脈干缺如，兩支肺動(dòng)脈直接起自動(dòng)脈干背側(cè)或側(cè)面行向肺部，其開口可分開也可靠得很近，由于肺動(dòng)脈分支的起點(diǎn)狹窄或發(fā)育不全，肺灌注量少。

　　A3型約占8%有單一肺動(dòng)脈分支起自動(dòng)脈干佛氏竇上方，供應(yīng)同側(cè)肺葉，而另一側(cè)肺葉由主肺側(cè)支或起自主動(dòng)脈弓或降主動(dòng)脈的肺動(dòng)脈供應(yīng)，通常缺如的肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓同側(cè)，較少在對(duì)側(cè)。

　　A4型約12%動(dòng)脈干直接在干瓣上方分為一狹窄或發(fā)育不全的升主動(dòng)脈和顯著擴(kuò)大的肺動(dòng)脈主干，大的動(dòng)脈導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支和降主動(dòng)脈，而發(fā)育不全的主動(dòng)脈弓在峽部還有狹窄，甚至完全斷離。