慢性進(jìn)行性舞蹈病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試的復(fù)習(xí)內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編搜索整理了以下內(nèi)容供廣大考生參考！

【概述】慢性進(jìn)行性舞蹈?。╟hronicprogressivechorea）又名Huntington舞蹈病或遺傳性舞蹈病，呈常染色體顯性遺傳。常中年起病，臨床特征為慢性進(jìn)行性舞蹈樣動(dòng)作，進(jìn)行性癡呆。

【病因和發(fā)病機(jī)制】慢性進(jìn)行性舞蹈病為常染色體顯性遺傳病?；蚨ㄎ挥诔Ｈ旧w4p16.3，基因產(chǎn)物為亨延頓素（Huntingtin）。本病損害主要尾狀核、殼核、大腦皮質(zhì)。尾狀核皺縮并發(fā)生脫髓鞘改變，病變區(qū)域內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞變性和脫失，常伴有明顯膠質(zhì)細(xì)胞增生。殼核、蒼白球和雙側(cè)丘腦也可見神經(jīng)元脫失，全大腦萎縮，神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少。神經(jīng)生化研究發(fā)現(xiàn)，尾狀核內(nèi)多巴胺過多或紋狀體突觸后多巴胺受體敏感性過高是造成舞蹈樣動(dòng)作的成因，精神癥狀的出現(xiàn)則與隔核多巴胺活性增高有關(guān)。膽堿乙?；富钚越档停瑢?dǎo)致乙酰膽堿合成減少，打破了紋狀體系同乙酰膽堿和多巴胺的平衡，也可引起多動(dòng)現(xiàn)象。也有學(xué)者認(rèn)為，本病發(fā)生與基底節(jié)γ-氨基丁酸（GABA）減少有關(guān)。