特發(fā)性肺纖維化急性病例用糖皮質(zhì)激素，通常潑尼松0.5～1mg/kg×d，分3次服用，1～2個月，待主觀和客觀指標（X線和肺功能）達最佳水平，不斷繼續(xù)好轉(zhuǎn)時，逐漸減量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理維持2個月，再減至20mg/d，分兩次服用2～3個月。20mg/d后每次減量2～5mg.最后維持量為5～7.5mg/d，空腹一次服用，療程不少于1年。但在治療期間，要注意并發(fā)肺結(jié)核，應及時診治。

　　老年病人，發(fā)紺、杵狀指、低氧血癥，胸片示廣泛肺纖維化，蜂窩肺者，只對癥治療，吸氧，不宜用糖皮質(zhì)激素。皮質(zhì)激素無效或不能接受者，可應用免疫抑制劑如小劑量硫唑嘌呤。

　　繼發(fā)感染常是病情惡化、導致死亡的因素，故預防和及時控制呼吸道感染是治療中不可忽視的環(huán)節(jié)。

　　在IPF激素治療仍有爭議。但是由于缺少肯定的或特異性的治療，在活動性IPF、甚至不能確定活動性但無激素禁忌證者，激素仍被許多作者所推薦。潑尼松1.0～1.5mg/（kg×d）治療2～3周，醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理若能耐受，按此劑量持續(xù)3個月，再逐步減至0.25g/（kg×d），繼續(xù)6個月，以后緩慢減至維持量。激素反應不佳或有禁忌時則加用或改用環(huán)磷酰胺。對激素治療大約有1/5～1/4病人有客觀指標改善，半數(shù)病人臨床癥狀有所減輕。潑尼松亦可與硫唑嘌呤聯(lián)合用于單一激素反應不佳者。IPF可能是肺移植最好適應證之一，尚在深入研究中。