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　　（一）發(fā)病原因

　　病因不明，包括免疫因素在內(nèi)的各種刺激引起漿細(xì)胞增生以及漿細(xì)胞的惡性腫瘤是重要的發(fā)病基礎(chǔ)。分子遺傳學(xué)研究證明部分病例與異常的體細(xì)胞高突變有關(guān)。

　　（二）發(fā)病機(jī)制

　　淀粉樣蛋白來源于變性的免疫球蛋白輕鏈，稱為淀粉樣輕鏈（AL）蛋白，可能是輕鏈的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。無論是典型的多發(fā)性骨髓瘤還是良性的單克隆免疫球蛋白病都會(huì)產(chǎn)生過量的單克隆輕鏈，可能經(jīng)過吞噬細(xì)胞溶酶體的不完全消化，爾后與黏多糖結(jié)合以不溶性淀粉樣蛋白沉積于細(xì)胞外而引發(fā)本病。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病患者血清和尿中大多會(huì)出現(xiàn)AL蛋白，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理提示為漿細(xì)胞惡病質(zhì)即副球蛋白血癥。