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　　（一）發(fā)病原因

　　脊索瘤起源于胚胎殘留的脊索組織。在胚胎期間，脊索上端分布于顱底的蝶骨和枕骨，部分達到顱內面，并與蝶鞍上方的硬腦膜相銜接，在枕骨部分可達該骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于顱底骨和咽壁之間。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。當胎兒發(fā)育至3個月的時候脊索開始退化和消失，僅在椎間盤內殘留，即所謂的髓核。如果脊索的胚胎殘留在上述部位滯留到出生后，可逐漸演變成腫瘤。因此脊索瘤好發(fā)于這些部位，尤以顱底蝶枕部和骶尾部為最多見，脊柱型者次之。

　　（二）發(fā)病機制

　　肉眼觀察腫瘤質地軟，呈膠凍狀，可有或無纖維包膜，早期與周圍腦組織的界限尚比較清楚，晚期則界限不清，浸潤破壞鄰近骨質和神經組織，引起顱底骨質的破壞。腫瘤切面呈半透明，含有黏液樣物質，為腫瘤變性的產物，故其含量的多寡可以提示腫瘤的良惡與否。腫瘤中間有由包膜相連而形成的白色堅韌的間隔，將腫瘤分割成大小不等的多葉狀。半數瘤內有結節(jié)狀鈣化。腫瘤內可有出血和囊變。

　　鏡下可見典型的脊索瘤由上皮樣細胞所組成，細胞胞體大，多邊形，因胞質內含有大量空泡，可呈黏液染色，故稱囊泡細胞或空泡細胞。細胞核小，分裂象少見，胞質內空泡有時合并后將細胞核推至一旁，故又稱為“印戒細胞”。有些地方細胞的界限消失，形成黏液狀合體。大量空泡細胞和黏液形成是本病的病理形態(tài)特點。近10%脊索瘤細胞增殖活躍，黏液顯著減少，并有核分裂現象，細胞排列成條或島狀，醫(yī)學教.育網搜集整理埋于疏松的黏液組織之間，可含有軟骨組織、鈣化斑及小片骨組織。其周圍為網狀的結締組織所圍繞，將腫瘤分割成不規(guī)則小葉狀。