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顱內脊索瘤為良性腫瘤,生長緩慢,病程較長,平均可在3年以上。頭痛為最常見的癥狀,約70%的病人有頭痛,有時在就醫(yī)前即已頭痛數(shù)年。常為全頭痛,也可向后枕部或頸部擴展。頭痛性質呈持續(xù)性鈍痛,一天中無顯著變化。如有顱內壓增高則勢必加重。脊索瘤的頭痛與緩慢持久的顱底骨浸潤有關,頭痛也可再發(fā)。
顱內脊索瘤的臨床表現(xiàn)可因腫瘤部位和腫瘤的發(fā)展方向而有所不同。
1.鞍部脊索瘤垂體功能低下主要表現(xiàn)在陽萎、閉經(jīng)、身體發(fā)胖等。視神經(jīng)受壓產生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,視力減退以及雙顳側偏盲等。
2.鞍旁部脊索瘤主要表現(xiàn)在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹,其中,以外展受累較為多見。這可能因為展神經(jīng)行程過長,另外,展神經(jīng)的近端常是腫瘤的起源部位,以致其發(fā)生率較高。一般均潛在緩慢進展,甚至,要經(jīng)1~2年。腦神經(jīng)麻痹可為雙側,但常為單側,難以理解的是往往在左側。
3.斜坡部脊索瘤主要表現(xiàn)為腦干受壓癥狀,即步行障礙,錐體束征,第Ⅵ、Ⅶ腦神經(jīng)障礙。其中,雙側展神經(jīng)損害為其特征。
成年患者有長期頭痛病史,并出現(xiàn)一側展神經(jīng)麻痹者,醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理應考慮到脊索瘤的可能,但確定診斷尚需借助X線、CT和MRI等影像學檢查。