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原發(fā)性血小板減少性紫癜治療

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  一、一般治療

  急性型及重癥者應(yīng)住院治療,限制活動(dòng),加強(qiáng)護(hù)理,避免外傷。禁用阿斯匹林等一切影響血小板聚集的藥物,以免加重出血。止血藥物對(duì)癥處理也很重要,如①止血敏可降低毛細(xì)血管通透性、使血管收縮、縮短出血時(shí)間,還可加強(qiáng)血小板粘附功能,加速血塊收縮。每次250~500mg,肌肉或靜脈滴注,每次250~750mg加5%葡萄糖溶液或生理鹽水,2~3次/日。②安絡(luò)血,可穩(wěn)定血管及其周圍組織中的酸性粘多糖,使血管脆性減低。10~20mg,每日三次口服,或60~100mg,加入5%葡萄糖溶液500ml靜脈滴注③抗纖溶藥物,如6-氨基已酸4~6g,加入5~10%葡萄糖水250ml靜脈滴注,后每次用1g維持,一日量最多不超過20g.止血芳酸,每次0.1~0.3g加5%葡萄糖液,靜脈滴注,每日最大量0.6g.止血環(huán)酸0.25g,每日3~4次口服,或0.25g 靜脈滴注,每日1~2次。可酌情選用。慢性型女性患者月經(jīng)過多時(shí),于月經(jīng)來潮前10~14天起,每日給予肌肉注射丙酸睪丸酮50mg,至月經(jīng)來潮時(shí)停用,常有較好療效。

  二、腎上腺皮質(zhì)激素

  急、慢性型出血較重者,應(yīng)首選腎上腺皮質(zhì)激素,對(duì)提升血小板及防治出血有明顯效果,然而停藥后,半數(shù)病例可復(fù)發(fā),但再發(fā)再治仍有效。腎上腺皮質(zhì)激素可抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的吞噬作用,從而使抗體被覆的血小板的壽命延長;改善毛細(xì)血管的滲透脆性,改善出血。常用強(qiáng)地松,劑量;急性型時(shí)為防止顱內(nèi)出血,需用劑量較大,2~3mg/kg/d,至血小板達(dá)安全水平為止。慢性型0.5~1mg/kg/d,一般需2~3周始能顯效,然后逐步減少劑量,5~10mg每日或/隔日口服,維持期4~6個(gè)月。出血較重者靜脈滴注氫化可地松或地塞米松療效好。肝功能差或長期服強(qiáng)地松無效者,改用強(qiáng)地松龍有時(shí)可以奏效。長期用藥者應(yīng)酌情加同化類激素(如苯丙酸諾龍)。

  三、脾切除

  脾切除是ITP的有效療法之一。指征:①慢性ITP,內(nèi)科積極治療6個(gè)月無效;②腎上腺皮質(zhì)激素療效差,或需用較大劑量維持者(30~40mg/d);③對(duì)激素或免疫抑制應(yīng)用禁忌者;④51Cr標(biāo)記血小板檢查,若血小板主要阻留在脾臟,則脾臟有效率可達(dá)90%,若阻留在肝臟,則70%的脾切除無效。

  脾切除有效率可達(dá)70~90%,術(shù)后復(fù)發(fā)率9.6~22.7%.長期效果為50~60%.

  四、免疫抑制劑

  環(huán)磷酰胺50~150mg/d口服,一般2~6周才可奏效,緩解率30~40%,對(duì)骨髓抑制作用強(qiáng)。硫唑嘌呤50~150mg/d口服,緩解率40%,需長期用藥。長春胺生物堿可選擇性地與單核巨噬細(xì)胞的微管球蛋白結(jié)合,抑制它們的吞噬作用和C3受體功能。長春新堿(VCR)0.025mg/kg,每次1mg,或長春花堿(VLB)0.125mg/kg,每次不超過10mg,溶于500~100ml生理鹽水,緩慢靜滴8~12小時(shí),每7~10天一次,3~4次為一療程,療效較好。

  五、免疫球蛋白

  作用:①抑制自身抗體的產(chǎn)生;②抑制單核巨噬細(xì)胞的FC受體的功能;③保護(hù)血小板免被血小板抗體附著。

  適應(yīng)證:①并發(fā)嚴(yán)重出血的急性重癥ITP;②慢性ITP患者手術(shù)前準(zhǔn)備;③難治性ITP.療效60%左右,能快速升高血小板,但不能持久。首次劑量400mg/kg靜脈滴注,連續(xù)5天,維持量400mg/kg每1~6周一次。皮質(zhì)激素能影響免疫球蛋白對(duì)巨噬細(xì)胞的阻斷作用,不宜合用。

  六、達(dá)那唑

 ?。╠anazol,炔羥雄烯異惡唑)是一種合成雄激素,但其雄性作化用已被減弱。其作用可能是與恢復(fù)抑制性T細(xì)胞功能使抗體減少有關(guān)。劑量為每日口服400~800mg,療程≥2個(gè)月,孕婦禁用,定期查肝功能。

  七、輸注血小板

  用于有危及生命的出血患者或術(shù)前準(zhǔn)備。6~20U/日,每輸血小板2.5U(每單位相當(dāng)于200ml全血所含血小板),可使血小板升高10×109/L.如先輸注免疫球蛋白再輸注血小板,可使血小板壽命延長。輸注血小板易使受者產(chǎn)生同種抗體,影響以生輸注效果醫(yī)學(xué)教育`網(wǎng)搜集整理。

  八、血漿置換

  適用于急性重癥患者,以圖在短時(shí)間內(nèi)除去部分抗血小板抗體。每日交換血漿3~5單位,連續(xù)數(shù)日。慢性ITP一般無效。

  九、促血小板生成藥

  目前尚無有效的促血小板生成藥。可用肌苷200~600mg,每日三次口服;或200~600mg靜脈注射或滴注,每日1~2次。氨肽素1g,每日三次口服。核苷酸100~200mg,每日三次口服。

  十、中醫(yī)中藥

  慢性ITP的中醫(yī)辯證大多屬氣虛出血,宜用養(yǎng)氣止血法,代表方為歸脾湯。

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