帕金森病的相關(guān)知識對于備考全科主治醫(yī)師考試的考生朋友們來說是一個十分重要的考點(diǎn)，為此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)的小編特為您搜集知識點(diǎn)整理如下：

【考試要求】：掌握

【考點(diǎn)精講】

一、帕金森病臨床表現(xiàn) ☆☆☆☆

帕金森病起病隱襲，進(jìn)展緩慢。首'發(fā)癥狀通常是一側(cè)肢體的震顫或活動笨拙，進(jìn)而累及對側(cè)肢體。臨床上主要表現(xiàn)為靜止性震顫、運(yùn)動遲緩、肌強(qiáng)直和姿勢步態(tài)障礙。近年來人們越來越多的注意到抑郁、便秘和睡眠障礙等非運(yùn)動癥狀也是帕金森病患者常見的主訴，它們對患者生活質(zhì)量的影響甚至超過運(yùn)動癥狀。

*靜止性震顫（static tremor）

約70%的患者以震顫為首'發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止時出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動時減輕或停止，精神緊張時加劇，入睡后消失。手部靜止性震顫在行走時加重。典型的表現(xiàn)是頻率為4～6Hz的“搓丸樣”震顫。部分患者可合并姿勢性震顫。患者典型的主訴為：“我的一只手經(jīng)常抖動，越是放著不動越抖得厲害，干活拿東西的時候反倒不抖了。遇到生人或激動的時候也抖得厲害，睡著了就不抖了。”

*肌強(qiáng)直（rigidity）

檢查者活動患者的肢體、頸部或軀干時可覺察到有明顯的阻力，這種阻力的增加呈現(xiàn)各方向均勻一致的特點(diǎn)，類似彎曲軟鉛管的感覺，故稱為“鉛管樣強(qiáng)直”（lead-pipe rigidity）?；颊吆喜⒂兄w震顫時，可在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓，如轉(zhuǎn)動齒輪，故稱“齒輪樣強(qiáng)直” （cogwheel rigidity）。患者典型的主訴為“我的肢體發(fā)僵發(fā)硬。”在疾病的早期，有時肌強(qiáng)直不易察覺到，此時可讓患者主動活動一側(cè)肢體，被動活動的患側(cè)肢體肌張力會增加。

*運(yùn)動遲緩（bradykinesia）

運(yùn)動遲緩指動作變慢，始動困難，主動運(yùn)動喪失?；颊叩倪\(yùn)動幅度會減少，尤其是重復(fù)運(yùn)動時。根據(jù)受累部位的不同運(yùn)動遲緩可表現(xiàn)在多個方面。面部表情動作減少，瞬目減少稱為面具臉（masked face）。說話聲音單調(diào)低沉、吐字欠清。寫字可變慢變小，稱為“小寫征”（micrographia）。洗漱、穿衣和其他精細(xì)動作可變的笨拙、不靈活。行走的速度變慢，常曳行，手臂擺動幅度會逐漸減少甚至消失。步距變小。因不能主動吞咽至唾液不能咽下而出現(xiàn)流涎。夜間可出現(xiàn)翻身困難。在疾病的早期，患者常常將運(yùn)動遲緩誤認(rèn)為是無力，且常因一側(cè)肢體的酸脹無力而誤診為腦血管疾病或頸椎病。因此，當(dāng)患者緩慢出現(xiàn)一側(cè)肢體的無力，且伴有肌張力的增高時應(yīng)警惕帕金森病的可能。早期患者的典型主訴為：“我最近發(fā)現(xiàn)自己的右手（或左手）不得勁，不如以前利落，寫字不像以前那么漂亮了，打雞蛋的時候覺得右手不聽使喚，不如另一只手靈活。走路的時候覺得右腿（或左腿）發(fā)沉，似乎有點(diǎn)拖拉。”

*姿勢步態(tài)障礙

姿勢反射消失往往在疾病的中晚期出現(xiàn)，患者不易維持身體的平衡，稍不平整的路面即有可能跌倒?；颊叩湫偷闹髟V為 “我很怕自己一個人走路，別人稍一碰我或路上有個小石子都能把我絆倒，最近我摔了好幾次了，以至于我現(xiàn)在走路很小心。”姿勢反射可通過后拉試驗(yàn)來檢測。檢查者站在患者的背后，囑患者做好準(zhǔn)備后牽拉其雙肩。正常人能在后退一步之內(nèi)恢復(fù)正常直立。而姿勢反射消失的患者往往要后退三步以上或是需人攙扶才能直立。PD患者行走時常常會越走越快，不易至步，稱為慌張步態(tài)（festinating gait）。患者典型的主訴為：“我經(jīng)常越走越快，止不住步。”晚期帕金森病患者可出現(xiàn)凍結(jié)現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走時突然出現(xiàn)短暫的不能邁步，雙足似乎粘在地上，須停頓數(shù)秒鐘后才能再繼續(xù)前行或無法再次啟動。凍結(jié)現(xiàn)象常見于開始行走時（始動困難），轉(zhuǎn)身，接近目標(biāo)時，或擔(dān)心不能越過已知的障礙物時，如穿過旋轉(zhuǎn)門?；颊叩湫偷闹髟V為：“起身剛要走路時常要停頓幾秒才能走的起來，有時候走著走著突然就邁不開步了，尤其是在轉(zhuǎn)彎或是看見前面有東西擋著路的時候。”

*非運(yùn)動癥狀

帕金森病患者除了震顫和行動遲緩等運(yùn)動癥狀外，還可出現(xiàn)情緒低落、焦慮、睡眠障礙、認(rèn)知障礙等非運(yùn)動癥狀。疲勞感也是帕金森病常見的非運(yùn)動癥狀?；颊叩湫偷闹髟V為：“我感覺身體很疲乏，無力；睡眠差，經(jīng)常睡不著；大便費(fèi)勁，好幾天一次；情緒不好，總是高興不起來；記性差，腦子反應(yīng)慢。”

二、診斷與鑒別診斷 ☆☆☆

（一）診斷

帕金森病的診斷主要依靠病史、臨床癥狀及體征。根據(jù)隱襲起病、逐漸進(jìn)展的特點(diǎn)，單側(cè)受累進(jìn)而發(fā)展至對側(cè)，表現(xiàn)為靜止性震顫和行動遲緩，排除非典型帕金森病樣癥狀即可作出臨床診斷。對左旋多巴制劑治療有效則更加支持診斷。常規(guī)血、腦脊液檢查多無異常。頭CT、MRI也無特征性改變。嗅覺檢查多可發(fā)現(xiàn)PD患者存在嗅覺減退。以18F-多巴作為示蹤劑行多巴攝取功能PET顯像可顯示多巴胺遞質(zhì)合成減少。以125I-β-CIT、99mTc-TRODAT-1作為示蹤劑行多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體（DAT）功能顯像可顯示DAT數(shù)量減少，在疾病早期甚至亞臨床期即可顯示降低，可支持診斷。但此項檢查費(fèi)用較貴，尚未常規(guī)開展。

英國腦庫帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)見表1.帕金森病的嚴(yán)重程度一般可采用H&Y（Hoehn & Yahr）分級來評估。

符合第一步帕金森綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，若不具備第二步中的任何一項，同時滿足第三步中三項及以上者即可臨床確診為帕金森病。

（二）鑒別診斷

帕金森病主要需與其他原因所致的帕金森綜合征相鑒別。帕金森綜合征是一個大的范疇，包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征。癥狀體征不對稱、靜止性震顫、對左旋多巴制劑治療敏感多提示原發(fā)性帕金森病。

*帕金森疊加綜合征。

帕金森疊加綜合征包括多系統(tǒng)萎縮（MSA）、進(jìn)行性核上性麻痹（PSP）和皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）等。在疾病早期即出現(xiàn)突出的語言和步態(tài)障礙，姿勢不穩(wěn)，中軸肌張力明顯高于四肢，無靜止性震顫，突出的自主神經(jīng)功能障礙，對左旋多巴無反應(yīng)或療效不持續(xù)均提示帕金森疊加綜合征的可能。盡管上述線索有助于判定帕金森疊加綜合征的診斷，但要明確具體的亞型則較困難。一般來說，存在突出的體位性低血壓或伴隨有小腦體征者多提示多系統(tǒng)萎縮。垂直注視麻痹，尤其是下視困難，頸部過伸，早期跌倒多提示進(jìn)行性核上性麻痹。不對稱性的局限性肌張力增高，肌陣攣，失用，異己肢現(xiàn)象多提示皮質(zhì)基底節(jié)變性。

*繼發(fā)性帕金森綜合征

此綜合征是由藥物、感染、中毒、腦卒中、外傷等明確的病因所致。通過仔細(xì)的詢問病史及相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查，此類疾病一般較易與原發(fā)性帕金森病鑒別。藥物是最常見的導(dǎo)致繼發(fā)性帕金森綜合征的原因。用于治療精神疾病的神經(jīng)安定劑（吩噻嗪類和丁酰苯類）是最常見的致病藥物。需要注意的是，有時候我們也會使用這些藥物治療嘔吐等非精神類疾病，如應(yīng)用異丙嗪止吐。其他可引起或加重帕金森樣癥狀的藥物包括利血平、氟桂利嗪、甲氧氯普胺、鋰等。

*特發(fā)性震顫（essential tremor， ET）

此病隱襲起病，進(jìn)展很緩慢或長期緩解。約1/3患者有家族史。震顫是唯'一的臨床癥狀，主要表現(xiàn)為姿勢性震顫和動作性震顫，即身體保持某一姿勢或做動作時易于出現(xiàn)震顫。震顫常累及雙側(cè)肢體，頭部也較常受累。頻率為6～12Hz.情緒激動或緊張時可加重，靜止時減輕或消失。此病與帕金森病突出的不同在于特發(fā)性震顫起病時多為雙側(cè)癥狀，不伴有運(yùn)動遲緩，無靜止性震顫，疾病進(jìn)展很慢，多有家族史，有相當(dāng)一部分患者生活質(zhì)量幾乎不受影響。

*其他

遺傳變性性帕金森綜合征往往伴隨有其他的癥狀和體征，因此一般不難鑒別。如肝豆?fàn)詈俗冃钥砂橛薪悄ど丨h(huán)和肝功能損害。抑郁癥患者可出現(xiàn)表情缺乏、思維遲滯、運(yùn)動減少，有時易誤診為帕金森病，但抑郁癥一般不伴有靜止性震顫和肌強(qiáng)直，對稱起病，有明顯的情緒低落和快感缺乏可資鑒別。

三、治療原則 ☆☆☆

1、 綜合治療：藥物治療是帕金森病最主要的治療手段。左旋多巴制劑仍是最有效的藥物。手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充?？祻?fù)治療、心理治療及良好的護(hù)理也能在一定程度上改善癥狀。目前應(yīng)用的治療手段主要是改善癥狀，但尚不能阻止病情的進(jìn)展。

2、 用藥原則：用藥宜從小劑量開始逐漸加量。以較小劑量達(dá)到較滿意療效，不求全效。用藥在遵循一般原則的同時也應(yīng)強(qiáng)調(diào)個體化。根據(jù)患者的病情、年齡、職業(yè)及經(jīng)濟(jì)條件等因素采用最'佳的治療方案。藥物治療時不僅要控制癥狀，也應(yīng)盡量避免藥物副作用的發(fā)生，并從長遠(yuǎn)的角度出發(fā)盡量使患者的臨床癥狀能得到較長期的控制。

四、疾病護(hù)理 ☆☆

帕金森病患者的飲食無特殊要求。服用左旋多巴制劑的患者用藥應(yīng)與進(jìn)餐隔開，應(yīng)餐前1小時或餐后1個半小時用藥。便秘的患者應(yīng)多飲水、多進(jìn)食富含纖維的食物。適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動對于患者的功能恢復(fù)有一定的幫助。近來研究表明，太極拳對于患者的平衡功能有幫助。早期患者日常生活可自理，至中期多數(shù)患者需要一定程度的幫助。晚期患者日常生活需要照料。吞咽困難、飲水嗆咳的患者可給予鼻飼飲食。長期臥床著應(yīng)定期翻身拍背，以避免褥瘡和墜積性肺炎的發(fā)生。尿失禁者需行導(dǎo)尿。

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